Bev Axford-Hawx, 46, vinnur á sjúkrahúsi og segir að erfiðir dagar hennar hafi alltaf verið erfiðir, en hún hefur aldrei tekið það alvarlega.
„Ég vann áður í flugi, við fluttum mikið,“ segir hún. – Einu sinni á tveggja ára fresti fór ég í fullkomna læknisskoðun, en hún var alltaf framkvæmd af fullorðnum karlmönnum. Þeir raku bara augun og komust aldrei að því hvað var að mér.“
Langir, sársaukafullir og erfiðir krítískir dagar Bev voru líkamlega þreytandi og höfðu mikil áhrif á vinnu hennar, einkalíf og jafnvel sjálfstraust: „Þetta var svo eirðarlaust. Í hvert skipti sem ég hélt eða sótti veislu eða var boðið í brúðkaup, bað ég þess að dagsetningin myndi ekki falla saman við blæðinga.
Þegar Bev leitaði loksins til sérfræðinga sögðu læknarnir að henni myndi batna þegar hún fæddi börn. Reyndar fann hún fyrir léttir í fyrstu, en síðan varð það verra en nokkru sinni fyrr. Bev var þegar hræddur við að tala við lækna og hélt að þetta væri órjúfanlegur hluti af konu.
Ob/gyn og samstarfsmaður Bev Malcolm Dixon rannsakar einkenni hennar og telur að hún sé ein af mörgum þúsundum kvenna sem hafa sársaukafull einkenni tengd arfgengum von Willebrand sjúkdómi, sem skerðir getu blóðsins til að storkna. Helsti þátturinn í sjúkdómnum er annað hvort skortur á próteini í blóði, sem hjálpar því að þykkna, eða léleg frammistaða. Þetta er ekki dreyrasýki heldur alvarlegri blæðingarröskun þar sem annað prótein spilar stórt hlutverk.
Samkvæmt Dixon eru allt að 2% fólks í heiminum með erfðafræðilegar stökkbreytingar sem valda von Willebrand sjúkdómnum, en fáir vita að þeir eru með þær. Og ef karlar hafa ekki áhyggjur af þessari staðreynd á nokkurn hátt, þá munu konur finna fyrir óþægindum við tíðir og fæðingu. Læknirinn segir að augnablik meðferðar sé oft saknað, vegna þess að konur telji ekki nauðsynlegt að einblína á vandamálið.
„Þegar kona verður kynþroska fer hún til læknis, sem ávísar getnaðarvarnartöflum, sem er ekki mjög árangursríkt við að stjórna blæðingunum sjálfum ef þær eru tengdar von Willebrand,“ segir Dixon. – Pilla hentar ekki, öðrum er ávísað konu og svo framvegis. Þeir prófa mismunandi lyf sem hjálpa í stuttan tíma en leysa ekki vandamálið að eilífu.“
Sársaukafullir krítískir dagar, „flóð“, þörf á að skipta oft um hreinlætisvörur jafnvel á nóttunni, stundum blóðnasir og alvarleg meiðsli eftir minniháttar högg, og langur bati eftir tannaðgerðir og húðflúr eru helstu merki þess að einstaklingur sé með von Willebrand.
„Vandamálið er að þegar konur eru spurðar hvort blæðingar séu eðlilegar, þá segja þær já, vegna þess að allar konur í fjölskyldu þeirra hafa fengið sársaukafullar blæðingar,“ segir Dr. Charles Percy, ráðgjafi blóðmeinalæknir við Queen Elizabeth sjúkrahúsið í Birmingham. „Það er mikill ágreiningur um hvað sé eðlilegt, en ef blæðingin heldur áfram í meira en fimm eða sex daga er skynsamlegt að íhuga von Willebrand.
Í Bretlandi fara um 60 konur á ári í legnám (fjarlæging á legi). Hins vegar hefði mátt komast hjá þessu með því að grípa til fyrirbyggjandi aðgerða fyrirfram.
„Hefðum við verið meðvitaðri um bakgrunn von Willebrand hefðum við kannski forðast legnám. En það er einfaldlega hunsað sem greining,“ segir Dr. Percy.
Bev Axford-Hawks ákvað að fjarlægja legið áður en hún vissi um hugsanlega meðferð við vandamálinu. Fjórum dögum eftir aðgerðina kastaði hún sér aftur í kvalir og fór að blæða innvortis. Önnur bráðaaðgerð þurfti til að fjarlægja stóran blóðtappa í grindarholinu. Hún var síðan í tvo daga á gjörgæslu.
Eftir bata hennar talaði Bev við samstarfsmann sinn Malcolm Dixon, sem var sammála því að hún væri með öll einkenni von Willebrand sjúkdómsins.
Dr. Percy segir að sumar konur hafi gott af snemma tranexamsýru, sem dregur úr blæðingum, á meðan öðrum er gefið desmopressin, sem eykur próteinmagn í blóði í von Willebrands sjúkdómi.
Líf Bev hefur batnað ómælt eftir legnám hennar. Þó svo róttækar aðgerðir hefði mátt komast hjá er hún ánægð með að geta nú unnið og skipulagt frí í friði, án þess að hafa áhyggjur af blæðingum. Það eina sem Beth hefur áhyggjur af er dóttir hennar, sem gæti hafa fengið sjúkdóminn, en Beth er staðráðin í að tryggja að stúlkan þurfi ekki að horfast í augu við það sem hún þurfti að gera.
Aðrar orsakir sársaukafullra blæðinga
Í sumum tilfellum er ekki hægt að greina orsökina. Hins vegar er fjöldi hugsanlegra sjúkdóma og sumar meðferðir sem geta valdið miklum tíðablæðingum. Þar á meðal eru:
- Fjölblöðrueggjastokkar
- Bólgusjúkdómar í grindarholslíffærum
- Adenomyosis
- Vanvirkur skjaldkirtill
- Separ í leghálsi eða legslímu
- Getnaðarvarnarlyf í legi