Paraparesis er væg mynd af lömun í neðri útlimum sem er erfðafræðileg eða stafar af veiru. Hægt er að létta sársauka og krampa með lyfjum og sjúkraþjálfun og hreyfing getur viðhaldið hreyfanleika og vöðvastyrk.

Skilgreining á paraparesis

Paraparesis er læknisfræðilegt hugtak sem er notað til að einkenna framsækna slappleika í fylgd með vöðvasamdrætti (spastískum veikleika) í neðri útlimum. Það er vægari mynd af paraplegia (lömun á neðri útlimum).

Spastic paraparesis er hópur sjúkdóma af völdum truflana í mænu.

Tegundir paraparesis

Spastic paraparesis getur verið arfgeng eða stafað af veiru.

Arfgengur spastic paraparesis

Þeim er skipt í óbrotna (eða hreina) og flókna (eða flókna) í tilfelli þar sem klassískum einkennum spasticity í neðri útlimum fylgja önnur merki eins og:

• Smástækkun á litla heila: lækkun á rúmmáli eða stærð litla heila
• Þunnt corpus callosum (mót milli tveggja heilahvela heilans)
• Ataxia: truflun á samhæfingu hreyfinga vegna skemmda á litla heila

Erfðafræðilega er hægt að flokka spastic paraparesis eftir flutningsmáta þeirra:

• Ríkjandi: það er nóg að óeðlilegt hefur áhrif á eitt eintak af geninu til að sjúkdómurinn þróist.
• Óvíst: frávik verða að hafa áhrif á bæði afrit genanna, sem hvert erfist frá öðru foreldranna, til að sjúkdómurinn þróist.
• X-tengdir: Karlar, sem hafa aðeins einn X litning, fá sjúkdóminn ef þeir bera óeðlilegt í einu eintaki af geninu.

Tropical spastic paraparesis

Einnig kallað HTLV-1 tengd mergsjúkdómur, það er hægt vaxandi röskun á mænu af völdum eitlaðrar T veiru af tegund 1 (HTLV-1).

Orsakir spastic paraparesis

Arfgengur spastískur paraparesis getur verið afleiðing margra tegunda erfðafræðilegra frávika eða getur þróast af sjálfu sér. Eins og er eru 41 tegund arfgengrar spastic paraparesis þekkt en aðeins 17 sem ábyrgðargenið hefur verið greint fyrir.

Tropical spastic paraparesis stafar af HTLV-1 veirunni.

Diagnostic

Grunur leikur á arfgengan spastískan paraparesis vegna tilvistar fjölskyldusögu og hvers kyns merki um spastic paraparesis.

Greiningin byggist í fyrsta lagi á útilokun annarra mögulegra orsaka:

• Adrenoleukodystrophy, X-tengdur taugahrörnunarsjúkdómur
• Heila- og mænusigg
• Sjúkdómur sem felur í sér efri hreyfitaugafrumu (aðalhimnubólga eða amyotrophic lateral sclerosis)
• HIV eða HTLV-1 sýking
• Skortur á B12 vítamíni, E -vítamíni eða kopar
• Spinocerebellar ataxia, taugavöðvasjúkdómur sem hefur áhrif á litla heila
• Mislögun í slagæð í bláæð
• Æxli í beinmerg
• Leghimnubólga í leghálsi, þrenging á mænugöngum sem þjappar leghálsi

Greining arfgengrar spastic paresis er stundum gerð með erfðaprófum.

Fólkið sem málið varðar

Arfgeng paraparesis hefur áhrif á bæði kynin án mismununar og getur komið fram á öllum aldri. Það hefur áhrif á 3 til 10 manns af hverjum 100.

Áhættuþættir

Hættan á að fá arfgengan paraparesis er meiri ef fjölskyldusaga er til staðar. Ef um er að ræða suðræna spastískan paraparesis fylgist hættan á að smitast af sjúkdómnum við hættu á að verða fyrir HTLV-1 veirunni sem berst með kynferðislegri snertingu, ólöglegri lyfjanotkun í bláæð eða vegna útsetningar fyrir blóði. Það er einnig hægt að flytja það frá móður til barns með brjóstagjöf.

Sveigjanleiki neðri útlima

Spasticity er skilgreint með aukningu á tonic teygjuviðbragði, það er að segja ýktum viðbragðsviðbrögðum vöðva. Það veldur of háum vöðvaspennu sem getur verið orsök sársauka og krampa og valdið virkri getuleysi í útlimum.

Mótorhalla

Fólk með paraparesis á oft erfitt með að ganga. Þeir geta ferðast vegna þess að þeir hafa tilhneigingu til að ganga á tánum, með fæturna snúið inn á við. Skórnir eru oft skemmdir í stórtánni. Fólk á oft erfitt með að fara niður stiga eða brekkur, fara í stól eða bíl, klæða sig og snyrta sig.

Þróttleysi

Dauði er óeðlileg þreyta þegar hún er viðvarandi jafnvel eftir hvíld. Það veldur tilfinningunni um að geta ekki sinnt daglegum athöfnum.

Ósjálfráðar truflanir

Missir tilfinningu fyrir stöðu fóta og táa

Önnur einkenni

Í óbrotnu formi getum við einnig séð:

• Væg truflun á titringsnæmi
• Einkenni í þvagi (þvagleka)
• Holir fætur

Í flóknu formi,

• Ataxia, truflun á samhæfingu hreyfinga af taugafræðilegum uppruna
• Amyotrophie
• Rýrnun í sjóntækjum
• Retinopathy pigmentosa
• Þroskahömlun
• Extrapyramidal merki
• Vitglöp
• Heyrnarleysi
• Úttaugakvilla
• flogaveiki

Meðferð er með einkennum, þar með talin meðferðir til að draga úr spasticity.

• Almenn lyfjameðferð: baclofen, dantrolene, clonazepam, diazepam, tizanidine, benzodiazepines
• Staðbundin meðferð: deyfilyf, botulinum eiturefni (miðað í vöðva), áfengi, skurðaðgerð (sértæk taugakvilla)

Sjúkraþjálfun og hreyfing getur hjálpað til við að viðhalda hreyfanleika og vöðvastyrk, bæta hreyfingu og þrek, draga úr þreytu og koma í veg fyrir krampa.

Sumir sjúklingar njóta góðs af því að nota skel, reyr eða hækjur.

Fyrir suðrænum spastic paraparesias geta nokkrar meðferðir verið gagnlegar til að berjast gegn vírusnum:

• Interferon alfa
• Immúnóglóbúlín (í bláæð)
• Barksterar (svo sem metýlprednisólón til inntöku)

Til að forðast að hitna í suðrænum spastic paraparesis ætti að lágmarka snertingu við HTLV-1 veiruna. Það er sent með:

• Kynferðisleg samskipti
• Ónotuð fíkniefnaneysla í bláæð
• Útsetning fyrir blóði

Það er hægt að flytja það frá móður til barns með brjóstagjöf. Það er algengara meðal vændiskvenna, sprautufíkla, fólks í blóðskilun og íbúa á ákveðnum svæðum, þar á meðal nálægt miðbaug, Suður -Japan og Suður -Ameríku.