Læknismeðferðir við sigðfrumublóðleysi

Viðbót. Dagleg viðbót með fólínsýru (eða B9 vítamíni) er nauðsynleg til að stuðla að framleiðslu nýrra rauðra blóðkorna.

Hydroxyurea. Upphaflega var það lyf gegn hvítblæði, en það var einnig fyrsta lyfið sem reyndist hafa áhrif á meðferð við sigðfrumublóðleysi hjá fullorðnum. Síðan 1995 hefur verið vitað að það getur dregið úr tíðni sársaukafullra árása og bráðrar brjóstheilkenni. Sjúklingar sem nota þetta lyf hafa einnig minni þörf fyrir blóðgjöf.

Ennfremur myndi samsett notkun hýdroxýúrea og rauðkornavaka auka virkni hýdroxýúrea. Tilbúnar rauðkornavökva sprautur eru notaðar til að örva framleiðslu rauðra blóðkorna og létta þreytu. Hins vegar er lítið vitað um langtímaáhrif þess, einkum vegna hættu á hættulegri lækkun blóðkorna. Enn er verið að rannsaka notkun þess fyrir börn með sigðfrumusjúkdóm.

Blóðgjafir. Með því að fjölga rauðum blóðkornum í blóðrás koma blóðgjafar í veg fyrir eða meðhöndla ákveðna fylgikvilla sigðfrumusjúkdóms. Hjá börnum hjálpa þau til við að koma í veg fyrir endurkomu heilablóðfalls og stækkun milta.

Það er hægt að endurtaka blóðgjöfina, þá þarf að fara í meðferð til að minnka járnmagn í blóði.

skurðaðgerð

Hægt er að framkvæma ýmsar skurðaðgerðir þegar vandamál koma upp. Til dæmis getum við:

- Meðhöndla ákveðnar tegundir lífrænna áverka.

- Fjarlægðu gallsteina.

– Settu upp mjaðmargervilið ef drep er á mjöðm.

- Komið í veg fyrir fylgikvilla í auga.

- Gerðu húðígræðslur til að meðhöndla fótasár ef þau gróa ekki o.s.frv.

Hvað varðar beinmergsígræðslu, þá er það stundum notað hjá sumum börnum ef um mjög alvarleg einkenni koma fram. Slík inngrip geta læknað sjúkdóminn, en það felur í sér mikla áhættu án þess að taka tillit til nauðsyn þess að finna viðeigandi gjafa frá sömu foreldrum.

NB Nokkrar nýjar meðferðir eru í rannsókn. Þetta á sérstaklega við um genameðferð, sem myndi gera það mögulegt að gera óvirkt eða leiðrétta gallaða genið.

Til að koma í veg fyrir fylgikvilla

Hvatningarspírometer. Til að koma í veg fyrir fylgikvilla í lungum geta þeir sem eru með verulega bak- eða brjóstverki viljað nota hvatamælir, tæki sem hjálpar þeim að anda dýpra.

sýklalyf. Vegna þeirrar alvarlegu áhættu sem fylgir pneumókokkasýkingum hjá börnum sem verða fyrir áhrifum er þeim ávísað pensilíni frá fæðingu til sex ára aldurs. Þessi framkvæmd hefur dregið mjög úr dánartíðni í þessum aldurshópi. Einnig verða sýklalyf notuð til að koma í veg fyrir sýkingar hjá fullorðnum.

bólusetning. Sigðfrumu sjúklingar – börn eða fullorðnir – verða að verja sig aðallega gegn lungnabólgu, inflúensu og lifrarbólgu. Mælt er með reglulegri bólusetningu frá fæðingu til sex ára aldurs.

Ef um er að ræða bráða kreppu

Verkjalyf. Þau eru notuð til að berjast gegn sársauka ef um bráða árás er að ræða. Það fer eftir tilvikum, sjúklingurinn getur verið ánægður með verkjalyf sem eru laus við búðarborð eða ávísað öflugri lyfjum.

Súrefnameðferð. Ef um bráðaárás eða öndunarerfiðleika er að ræða, auðveldar notkun súrefnisgrímu öndun.

Ofvötnun. Komi til sársaukafullra árása má einnig nota innrennsli í bláæð.

Skildu eftir skilaboð