Guillain-Barré heilkenni

Guillain-Barré heilkenni

Hvað er það ?

Guillain-Barré heilkenni (GBS), eða bráð bólgueyðandi fjölliðsbólga, er sjálfsnæmissjúkdómur sem veldur útlægum taugaskemmdum og lömun. Þessi lömun er sögð umfangsmikil vegna þess að hún byrjar venjulega með fótleggjum og handleggjum og dreifist síðan til afgangsins af líkamanum. Það eru margar orsakir, en heilkennið kemur oftast fram eftir sýkingu, þess vegna er annað nafn þess bráð eftir smitandi fjölhimnubólga. Á hverju ári í Frakklandi verða 1 til 2 manns af hverjum 10 fyrir áhrifum af heilkenninu. (000) Meirihluti þeirra sem verða fyrir áhrifum batna að fullu innan fárra mánaða, en heilkennið getur valdið verulegum skaða og í sjaldgæfum tilfellum leitt til dauða, oftast með lömun á öndunarvöðvum.

Einkenni

Sting og útlendingatilfinning birtist í fótum og höndum, oft samhverft, og dreifist á fætur, handleggi og afganginn af líkamanum. Alvarleiki og gangur heilkennisins er mjög breytilegur, allt frá einföldum vöðvaslappleika til lömunar á ákveðnum vöðvum og í alvarlegum tilfellum næstum algerri lömun. 90% sjúklinga upplifa hámarks almenna skemmd á þriðju vikunni eftir fyrstu einkennin. (2) Í alvarlegum myndum er horfur lífshættulegar vegna skemmda á vöðvum í koki og öndunarvöðvum, sem getur haft í för með sér hættu á öndunarbilun og stöðvun. Einkennin eru nokkuð svipuð og hjá öðrum sjúkdómum eins og botulism ((+ hlekkur)) eða Lyme sjúkdómi.

Uppruni sjúkdómsins

Í kjölfar sýkingar framleiðir ónæmiskerfið sjálfsmótefni sem ráðast á og skemma myelinhúðina sem umlykur taugatrefjar (axons) útlægra tauga og koma í veg fyrir að þeir sendi rafboð frá heilanum til vöðvanna.

Orsök Guillain-Barré heilkenni er ekki alltaf greind, en í tveimur þriðju tilfella kemur það fram nokkrum dögum eða vikum eftir niðurgang, lungnasjúkdóm, flensu ... Smitun bakteríunnar Campylobacter (sem ber ábyrgð á þörmusýkingum) er ein helsta áhættuþættir. Mun sjaldan getur orsökin verið bólusetning, skurðaðgerð eða áverka.

Áhættuþættir

Heilkennið hefur áhrif á karla oftar en konur og fullorðna en börn (áhættan eykst með aldri). Guillain-Barré heilkenni er hvorki smitandi né arfgengt. Hins vegar gæti verið erfðafræðileg tilhneiging. Eftir miklar deilur hafa vísindamenn staðfest með góðum árangri að Guillain-Barré heilkenni getur stafað af sýkingu með Zika veirunni. (3)

Forvarnir og meðferð

Tvær ónæmismeðferðir eru áhrifaríkar til að stöðva skemmdir á taugum:

  • Plasmapheresis, sem felst í því að skipta um blóðvökva sem inniheldur sjálfsmótefnin sem ráðast á taugarnar fyrir heilbrigt plasma.
  • Inndæling í bláæð með mótefnum (immúnóglóbúlínum í bláæð) sem mun hlutleysa sjálfsmótefni.

Þeir krefjast sjúkrahúsinnlagningar og verða mun áhrifaríkari ef þeir hafa verið innleiddir nógu snemma til að takmarka skemmdir á taugum. Vegna þess að þegar taugatrefjarnar sem myelinhylkið verndar verða sjálfar fyrir áhrifum verða afleiðingarnar óafturkræfar.

Sérstaka athygli skal vakin á óreglu í öndun, hjartslætti og blóðþrýstingi og sjúklingur skal settur í aðstoðað loftræstingu ef lömun nær til öndunarfæra. Endurhæfingarfundir geta verið nauðsynlegir til að ná fullri hreyfifærni.

Horfur eru almennt góðar og því betri því yngri er sjúklingurinn. Bata er lokið eftir sex til tólf mánuði í um 85% tilfella, en um 10% þeirra sem verða fyrir áhrifum munu hafa verulegar afleiðingar (1). Heilkennið veldur dauða í 3% til 5% tilfella samkvæmt WHO, en allt að 10% samkvæmt öðrum heimildum. Dauði kemur frá hjartastoppi eða vegna fylgikvilla vegna langvarandi endurlífgunar, svo sem nosocomial sýkingar eða lungnasegarek. (4)

Skildu eftir skilaboð