Scleroderma eru bólgusjúkdómar sem valda hersluþykknun í húðinni. Það eru tvær megingerðir: staðbundin hersli, einnig kölluð „morphea“, sem varðar húðina og stundum í djúpum myndunum undirliggjandi vöðva- og beinagrindarflöt og kerfisbundin hersli sem varða húð og líffæri.

Skilgreining á systemic scleroderma

Systemic scleroderma er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á 3 konur fyrir hvern karl, oftast á aldrinum 50 til 60 ára, sem veldur vefjavef í húð og ákveðnum líffærum, einkum meltingarvegi, lungum, nýrum og hjarta. Aðkoma þessara síðustu 3 líffæra veldur oft alvarlegum fylgikvillum.

Þróun þess dreifist venjulega yfir ár, einkennist af blossa.

Raynaud heilkenni

Raynauds heilkenni einkennist af bleikingu ákveðinna fingra í kulda. Það er næstum alltaf fyrsta merki um hersli, sérstaklega þegar það er tvíhliða, sem kemur fram á undan öðrum einkennum frá nokkrum vikum til nokkurra ára (því styttri töf, því óhagstæðari eru horfur) og það er til staðar í 95% tilfella hersli. .

Læknirinn framkvæmir háræðaspeglun á nöglum (rannsókn með öflugu stækkunargleri á æðum í naglaböndum og naglafellingu) sem sýnir scleroderma í hag:

• sjaldgæfa háræðslykkjur,
• mega-háræðar
• stundum er tilvist hálsbjúgs
• hyperkeratosis í húð,
• roði,
• örblæðingar sem sjást með berum augum.

Húð sclerosis

Að fingrunum

Fingurnir eru upphaflega bólgnir og hnoðaðir með tilhneigingu til að fingraförin hverfa. Þá verður húðin þétt, þolin og gefur „sogið“ hlið fingurkvoða

Síðan mjókka fingurnir smám saman og dragast inn í beygju.

Fylgikvilla mænusigg, sársaukafull sársár koma fram á pulpitis

Önnur svæði

Sclerosis getur breiðst út í andlitið (andlitið sléttast og frýs; það er mjókkun á

nef og minnkað munnop sem er umkringt geislabrotum í „töskuvasa“), útlimir og bol sem gefa axlir, bol og útlimi slétt og slíðrað útlit.

Telangiectasias

Þetta eru litlar fjólubláar æðar sem hópast saman í fjólubláum blettum sem eru einn til 2 millimetrar og myndast í andliti og á útlimum.

kalsínósum

Þetta eru harðir hnúðar, hvítir þegar þeir eru yfirborðslegir, sem geta, þegar þeir komast í snertingu við húðina, skilið eftir sig krítarkennd. Þeir eru algengari á höndum og fótum.

Þátttaka í slímhúð

Munnslímhúð er oft þurr sem og augu. Þetta er kallað sicca heilkenni.

Líffærahersla

Meltingarvegurinn

Þátttaka í vélinda er til staðar í 75% tilvika, sem kemur fram í maga- og vélindabakflæði, kyngingarerfiðleikum eða jafnvel sáramyndun í vélinda.

Smágirnin verða einnig fyrir áhrifum af bandvefsmyndun eða jafnvel villusrýrnun, sem stundum veldur vanfrásogsheilkenni, sem er áberandi af því að hægja á peristalgi í þörmum, sem veldur ofvexti örvera og afhjúpar hættu á gervistíflu í þörmum.

Lungun og hjartað

Millivefstrefjun í lungum kemur fram hjá 25% sjúklinga, sem er ábyrgur fyrir öndunarfærasjúkdómum sem geta leitt til langvarandi öndunarbilunar, aðalorsök dauða hjá sjúklingum.

Önnur helsta dánarorsök er lungnaslagæðaháþrýstingur, vegna lungnatrefjunar, lungnaslagæðaskemmda eða hjartaskemmda. Hið síðarnefnda er tengt blóðþurrð í hjartavöðva, „Raynauds fyrirbæri hjartavöðva“ og bandvefsbólgu.

Nýrun

Nýrnaskemmdir valda illkynja háþrýstingi og nýrnabilun

Hreyfibúnaður

Það eru skemmdir á liðum (fjölliðagigt), sinum, beinum (afmölun, eyðilegging fjarlægra beina) og vöðvum (vöðvaverkir og máttleysi).

Meðferð við kerfisbundinni herskingu

Berjast gegn bandvefsbólgu

Eftirlit er nauðsynlegt og það eru margar meðferðir sem hægt er að prófa vegna þess að árangur þeirra er mjög mismunandi eftir einstaklingum. Meðal meðferða sem notaðar eru má nefna colchicine, D-penicillamin, interferon γ, kortisón, ciclosporin o.fl.

Regluleg líkamsrækt, nudd og endurhæfing reyna að viðhalda hreyfigetu og berjast gegn vöðvarýrnun.

Raynaud heilkenni

Auk þess að verjast kulda og hætta að reykja eru notuð æðavíkkandi lyf eins og kalsíumgangalokar: díhýdrópýridín (nifedipín, amlodipín o.s.frv.) eða benzótíazín (diltiazem). Ef kalsíumgangalokar eru óvirkir ávísar læknirinn öðrum æðavíkkandi lyfjum: prazosin, umbreytandi ensímhemlum, sartans, trinitrin, iloprost o.fl.

Telangiectasias

Hægt er að draga úr þeim með pulsed dye vascular laser eða KTP.

Bólga undir húð

Læknirinn ávísar sárabindi, jafnvel colchicine. Stundum er nauðsynlegt að fjarlægja calcinosis með skurðaðgerð.

Meðferð á einkennum annarra líffæra

Meltingarvegur

Nauðsynlegt er að virða hreinlætis- og mataræðisráðstafanir vegna bakflæðis í meltingarvegi: brotthvarf súrs matvæla og áfengis, borða máltíðir í sitjandi stöðu, notkun nokkurra kodda til að sofa. Læknirinn ávísar prótónpumpuhemlum til að takmarka magasýrustig.

Ef um vanfrásog er að ræða, sem tengist örverufjölgun sem er ívilnuð með því að hægja á peristalization í þörmum, ávísar læknirinn sýklalyfjum með hléum og í lotu í eina til tvær vikur í hverjum mánuði (ampicillín, tetracýklín eða trimetoprim-súlfametoxazól), í tengslum við viðbót við járn, fólínsýru. og B12 vítamín.

Lungun og hjarta

Gegn millivefsvefja í lungum er cýklófosfamíð notað eitt sér eða í samsettri meðferð með kortisóni. Afleiddar lungnasýkingar eru meðhöndlaðar með sýklalyfjum og hættan á versnun lungnatrefjunar er takmörkuð með bólusetningu gegn inflúensu og pneumókokkum.

Gegn lungnaslagæðaháþrýstingi eru notuð æðavíkkandi lyf eins og nifedipín. iloprost og esoprostenol.

Til áveitu í hjartavöðva eru kalsíumgangalokar og ACE-hemlar notaðir.

Tákn

ACE hemlar eins og captopril eða æðavíkkandi lyf eins og sartans takmarka slagæðaháþrýsting og tengda nýrnabilun.

Vöðva- og liðskemmdir

Læknirinn ávísar bólgueyðandi lyfjum sem ekki eru sterar eða sterar (kortisón) við liðverkjum