Purpura fulminans er smitandi heilkenni sem táknar afar alvarlega blóðsýkingu. Það veldur því að blóð storknar og drep í vefjum. Það stafar mjög oft af ífarandi meningókokkasýkingu og niðurstaða hennar er banvæn ef ekki er sinnt í tíma.

Hár hiti, mikil skerðing á almennu ástandi, uppköst og kviðverkir eru fyrstu einkennin sem ekki eru einkennandi. Einn eða fleiri rauðir og fjólubláir blettir dreifast hratt á húðina, oft á neðri útlimum. Þetta er purpura, blæðandi húðskemmdir. Þrýstingur á húðina skolar ekki blóðið og lætur ekki blettinn hverfa um stund, merki um „útrás“ blóðsins í vefjum. Þetta er vegna þess að Purpura Fulminans veldur dreifðri storknun í æðum (DIC), sem er myndun smára blóðtappa sem trufla blóðflæði (segamyndun), beina því að húðhimnu og valda blæðingu og drep í húðvef. Smitheilkenni getur fylgt áfalli eða meðvitundarröskun viðkomandi einstaklinga.

Í langflestum tilfellum er purpura fulminans tengt ífarandi og alvarlegri bakteríusýkingu. Neisseria meningitidis (meningococcus) er algengasta smitefnið sem um ræðir og er um 75% tilfella. Hættan á að fá purpura fulminans kemur fram í 30% ífarandi meningókokka sýkinga (IIM). (2) 1 til 2 tilfelli af IMD á hverja 100 íbúa koma fyrir á hverju ári í Frakklandi, en dauðsföll eru um 000%. (10)

Önnur bakteríuefni geta verið ábyrg fyrir þróun purpura fulminans, svo sem Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) eða Haemophilus influenzae (Basill Pfeiffer). Stundum er orsökin skortur á próteini C eða S, sem gegna hlutverki í storknun, vegna erfðafræðilegs fráviks: erfðabreyting á PROS1 geninu (3q11-q11.2) fyrir prótein C og PROC gen (2q13-q14) fyrir prótein C. Rétt er að taka fram að purpura fulgurans geta stafað af vægri sýkingu eins og hlaupabólu, í afar sjaldgæfum tilfellum.

Purpura fulminans geta haft áhrif á hvaða aldur sem er en ungbörn yngri en 15 ára og unglingar 20 til 1 árs eru í meiri hættu. (XNUMX) Fólk sem hefur verið í nánu sambandi við fórnarlamb septísks áfalls ætti að fá fyrirbyggjandi meðferð til að koma í veg fyrir sýkingarhættu.

Horfur eru í beinum tengslum við þann tíma sem tekur að taka við stjórninni. Purpura fulminans táknar örugglega klínískt ástand sem er mjög brýnt sem krefst sýklalyfjameðferðar eins fljótt og auðið er, án þess að bíða eftir staðfestingu greiningarinnar og ekki sæta bráðabirgðaniðurstöðum blóðræktar eða blóðprufu. Purpur sem samanstendur af að minnsta kosti einum bletti með þvermál sem er meira en eða jafnt og 3 millimetrar, ætti strax að kalla á viðvörun og meðferð. Sýklalyfjameðferð ætti að vera viðeigandi fyrir meningókokkasýkingar og framkvæma í bláæð eða ef ekki, í vöðva.