Bullous pemphigoid er húðsjúkdómur (dermatosis).

Hið síðarnefnda einkennist af þróun stórra loftbóla á rauðkornablettum (rauðum skellum á húðinni). Útlit þessara loftbólur leiðir til skemmda og er oft orsök kláða. (1)

Þetta er sjálfsnæmissjúkdómur, afleiðing truflunar á ónæmiskerfi hjá viðkomandi einstaklingi. Þessi reglugerð um ónæmiskerfið felst í framleiðslu sérstakra mótefna gegn eigin líkama.

Þessi meinafræði er sjaldgæf en getur reynst alvarleg. Það krefst langtímameðferðar. (1)

Þrátt fyrir að þetta sé sjaldgæfur sjúkdómur, þá er hann einnig algengastur af sjálfsnæmissjúkdómi. (2)

Algengi þess er 1 /40 (fjöldi tilfella á hvern íbúa) og hefur aðallega áhrif á aldraða (að meðaltali um það bil 000 ára, með örlítið aukinni áhættu fyrir konur).

Ungbarnaform er einnig til og hefur áhrif á barnið á fyrsta ári lífs hans. (3)

Bullous pemphigoid er húðsjúkdómur af sjálfsnæmisuppruna. Viðfangsefnið sem þjáist af þessum sjúkdómi framleiðir því mótefni gegn eigin lífveru (sjálfsmótefni). Þessar ráðast á tvær tegundir próteina: AgPB230 og AgPB180 staðsett á milli tveggja fyrstu húðlaganna (milli leðurhúð og húðþekju). Með því að valda losun milli þessara tveggja hluta húðarinnar leiða þessi sjálfvirku mótefni til myndunar á loftbólum sem eru einkennandi fyrir sjúkdóminn. (1)

Óvenjuleg einkenni bulluus pemphigoid eru útlit stórra loftbóla (á bilinu 3 til 4 mm) og af ljósum lit. Þessar loftbólur koma aðallega fram þar sem húðin er rauðleit (rauðkornótt), en getur einnig birst á heilbrigðri húð.

Yfirhúmsskemmdir eru venjulega staðsettar í skottinu og útlimum. Andlitið er oftar hlíft. (1)

Kláði í húð (kláði), stundum snemma þegar loftbólur birtast, er einnig marktækur fyrir þennan sjúkdóm.

Sýnt hefur verið fram á nokkrar tegundir sjúkdómsins: (1)

- almenna formið, einkennin eru útlit stórra hvítra loftbóla og kláða. Þetta form er algengast.

- blöðruformið, sem er skilgreint með því að mjög litlar þynnur koma fram í höndum með miklum kláða. Þetta form er þó sjaldgæfara.

- ofsakláðaformið: eins og nafnið gefur til kynna leiðir það til þess að ofsakláði veldur einnig alvarlegum kláða.

-prurigo-lík form, kláði þess er dreifðari en ákafari. Þetta form sjúkdómsins getur einnig valdið svefnleysi hjá viðkomandi einstaklingi. Að auki eru það ekki loftbólur sem eru auðkenndar í formi prurigo gerð heldur skorpu.

Sumir sjúklingar kunna ekki að hafa nein einkenni. Aðrir fá smá roða, kláða eða ertingu. Að lokum fá algengustu tilvikin roða og alvarlegan kláða.

Þynnurnar geta sprungið og myndað sár eða opið sár. (4)

Bullous pemphigoid er sjálfsnæmissjúkdómur.

Þessi uppruni sjúkdómsins leiðir til þess að líkaminn myndar mótefni (prótein ónæmiskerfisins) gegn eigin frumum. Þessi myndun sjálfsmótefna leiðir til eyðingar vefja og / eða líffæra auk bólguviðbragða.

Hin raunverulega skýring á þessu fyrirbæri er ekki enn þekkt. Engu að síður hefðu ákveðnir þættir bein eða óbein tengsl við þróun sjálfsmótefna. Þetta eru umhverfis-, hormóna-, lyfja- eða jafnvel erfðaþættir. (1)

Þessum sjálfsmótefnum sem viðkomandi einstaklingur framleiðir er beint gegn tveimur próteinum: BPAG1 (eða AgPB230) og BPAG2 (eða AgPB180). Þessi prótein hafa uppbyggingarhlutverk í mótum milli leðurhúðarinnar (neðra lagsins) og húðþekjunnar (efra lagsins). Þessar stórsameindir verða fyrir árásum sjálfsmótefna, húðin flagnar af og veldur því að loftbólur birtast. (2)

Að auki á engin smit að tengjast þessari meinafræði. (1)

Að auki koma einkenni almennt fram af sjálfu sér og óvænt.

Bullous pemphigoid er hins vegar ekki: (3)

- sýking;

- ofnæmi;

- ástand sem tengist lífsstíl eða mataræði.

Bullous pemphigoid er sjálfsnæmissjúkdómur, í þeim skilningi er það ekki erfðasjúkdómur.

Engu að síður væri tilvist ákveðinna gena áhætta á að þróa sjúkdóminn hjá fólki sem ber þessi gen. Annað hvort er ákveðin erfðafræðileg tilhneiging.

Þessi áhætta fyrir tilhneigingu er hins vegar mjög lítil. (1)

Þar sem meðalaldur sjúkdómsþróunar er í kringum 70 ára getur aldur einstaklings verið viðbótaráhættuþáttur fyrir því að fá bulluus pemphigoid.

Að auki megum við ekki horfa fram hjá þeirri staðreynd að þessi meinafræði er einnig skilgreind með ungbarnaformi. (3)

Að auki sést örlítið yfirburði sjúkdómsins hjá konum. Kvenkynið gerir það því að tengdum áhættuþætti. (3)

Mismunandi greining sjúkdómsins er aðallega sjónræn: útlit tærra loftbóla í húðinni.

Hægt er að staðfesta þessa greiningu með vefjasýni (taka sýni úr skemmdu húðinni til greiningar).

Notkun ónæmisflúrljómun er hægt að nota til að sýna fram á mótefni eftir blóðprufu. (3)

Meðferðirnar sem mælt er fyrir um í tengslum við tilvist bullous pemphigoid miða að því að takmarka þróun loftbóla og lækna þær loftbólur sem þegar eru til staðar í húðinni. (3)

Algengasta meðferðin sem tengist sjúkdómnum er kerfisbundin barksterameðferð.

Hins vegar, fyrir staðbundnar tegundir bulluus pemphigoid, staðbundin barksterameðferð (virkar aðeins þar sem lyfinu er beitt), ásamt húðstera af flokki I (lyf notað við staðbundna húðmeðferð). (2)

Lyfseðill fyrir sýklalyfjum af tetracýklín fjölskyldunni (stundum í tengslum við inntöku B -vítamíns) getur einnig verið áhrifarík af lækni.

Oft er ávísað meðferð til langs tíma og er árangursrík. Að auki er stundum hægt að sjá bakslag sjúkdómsins eftir að meðferð er hætt. (4)

Eftir greiningu á tilvist bullous pemphigoid er eindregið mælt með samráði við húðsjúkdómafræðing. (3)