Vísbendingar um breytingu á hvíta efninu sem umlykur taugafrumur, framsækin fjölþætt hvítblæði er taugasjúkdómur sem hefur samtímis áhrif á nokkur svæði heilans og þróast smám saman. Orsakir þess eru margar. 

Taugafrumur (taugafrumur í heilanum) eru framlengdar með taugatrefjum, kölluðum axonum, sem munu tengjast öðrum í heilanum í gegnum samlokur (enda axonar). Þessar taugatrefjar eru umkringdar slíðri (myelíni) sem einangrar þær hver frá annarri og er hluti af hvíta efninu í heilanum.

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) ber vitni um breytingu á nokkrum stöðum í heila þessa slíður sem umlykur axonana og veldur skammhlaupum á milli þeirra. Þessar skammhlaup eru tilkomin vegna truflunar heilans í tengslum við virkjun vöðva, heilastarfsemi (hugsun eða vitund) og taugatrefja næmninnar. Þess vegna kemur fram lömun, truflun á hugsun og næmi.

Þessi hrörnun taugasjúkdómur er oftast framsækinn, þróast í hvimleiðum eða mjög hægt og hefur samtímis áhrif á nokkra staði heilans (margfókus). Orsakir þess eru margvíslegar og einkenni hennar ráðast af þeim stöðum sem verða fyrir áhrifum.

Orsakir framsækinnar margþættrar hvítfrumnafæð (PML) eru margar og margvíslegar í eðli sínu:

Erfðir eða erfðir

Stundum byrjar það nokkuð snemma eins og við ákveðin heilkenni eða sjúkdóma eins og Cadasil -sjúkdóminn sem er tengdur erfðafræðilegri stökkbreytingu, Childhood Ataxia heilkenni við upphaf hola í hvíta efninu í heila með eyðingu myelíns, MS -sjúkdóms sem kemur fram á arfgengur grundvöllur og veldur einnig stundum holrúmum (holræst formi MS), eða hrörnunarsjúkdómum í heilanum eins og viðkvæmu X heilkenni eða hvatbera sjúkdómi.

Upphaf æða

Þetta er elliglöp í æðum af völdum skemmda á litlum æðum heilans (microangiopathy), tengt aldri, gömlum og ójafnvægi háum blóðþrýstingi eða sykursýki.

Af eitruðum uppruna 

Með því að taka ákveðin lyf eins og metótrexat sem notað er til meðferðar á ákveðnum krabbameinum eða sjálfsofnæmissjúkdómum (iktsýki eða RA o.s.frv.), Nituroxíð eitrun (upphitun með biluðu gasi) eða innöndun heróíngufu (ávanabindandi notkun). Geislameðferð getur einnig breytt hvíta efninu í heilanum.

Af hrörnandi uppruna

Það er tengt bólguferlum sem hafa áhrif á taugakerfið eins og MS, hvítblæði eða Alzheimerssjúkdóm, stundum af arfgengum uppruna en ekki alltaf, með síðari sjúkdómnum í uppsöfnun innlána sem mun trufla taugafrumur (amyloid útfellingar og taugatrefjar hrörnun í tengslum við prótein í heilanum, beta-amyloid peptíð og tau prótein).

Smitandi uppruni

Sjaldan í veirusýkingum eins og papillomavirus (JC veiru) eða alnæmi (2 til 4% HIV + fólks).

Einkenni framsækinnar margþættrar hvítfrumnafæð (PML) eru mismunandi eftir þeim svæðum sem verða fyrir áhrifum og orsök þessa hrörnunarferlis í heilanum:

• veikleiki, erfiðleikar við að tala eða hugsa í upphafi sjúkdómsins;
• viljandi skjálfti (heilahimnaheilkenni) og truflun á gangtegundum við brothætt X -heilkenni eða hvatberasjúkdóma, röskun á sjálfvirkri samhæfingu, einkenni sem koma snemma fram í þessum arfgengu eða erfðafræðilegu meinafræði og þróast smám saman og óhjákvæmilega…;
• geðraskanir við hrörnun af æðaruppruna, sem koma oft fram seinna hjá öldruðum með skapraskanir, vitrænar truflanir (tímabundin staðbundin röskun, minnistruflanir), stundum ranghugmyndir og rugl;
• skert næmi og hreyfifærni í hrörnun eitraðra uppruna;
• vitsmunaleg hrörnun í heilahrörnun eins og Alzheimerssjúkdóm með skertu minni, stefnumörkun, athygli, lausn vandamála, skipulagningu og skipulagi, hugsun;
• hættan á heilablóðfalli (heilablóðfalli) er aukin við stigvaxandi fjölfókal hvítblæði;
• mígreni og flogaveiki.

Klínísku merkin benda nú þegar til þessarar meinafræði, en það mun vera heila myndgreining eins og segulómun (Magnetic Resonance Imaging) sem mun gera það mögulegt að finna skemmdir sem gefa til kynna hvítt efni heilans.

Stundum er vísbending um uppgötvun JC veirunnar með lendarhöggi ef grunur leikur á stigvaxandi fjölfæddri hvítblæði af veiruuppruna.

Greining alnæmis er venjulega þegar gerð og ef ekki, þá ætti að rannsaka hana.

Meðferð við framsækinni fjölfókal hvítfrumueinkenni er orsökin:

• leita að eitruðum orsökum (lyfjum, heróíni osfrv.) og útrýma þeim; 
• staðfesting á greiningu á heilahrörnun vegna Alzheimerssjúkdóms, MS, hvítkornaógleði, vitglöp af æðum uppruna.

Skemmdir á hvíta efninu verða óafturkallanlegar og sálfélagslegur stuðningur og vitsmunaleg örvun hægir á framgangi þessa sjúkdóms sem stundum þróast yfir nokkur ár.