Insúlínæxli er sjaldgæf tegund æxlis í brisi sem vex á kostnað insúlínseytandi frumna. Tilvist þess er orsök stundum alvarlegra blóðsykursfalla. Oftast góðkynja og lítil í stærð, æxlið er ekki alltaf auðvelt að finna. Árangurshlutfall fjarlægingar með skurðaðgerð er hátt.

skilgreining

Insúlínæxli er æxli í brisi, kallað innkirtla vegna þess að það veldur of mikilli insúlínseytingu. Þetta blóðsykurslækkandi hormón er venjulega framleitt á stjórnaðan hátt af flokki frumna í brisi, beta-frumum, til að lækka blóðsykursgildi þegar þau hækka of hátt. En insúlínseyting æxlis er stjórnlaus, sem leiðir til svokallaðs „virkrar“ blóðsykursfalls hjá heilbrigðum fullorðnum sem eru ekki með sykursýki.

Um 90% insúlínæxla eru einangruð góðkynja æxli. Lítið hlutfall samsvarar mörgum og / eða illkynja æxlum - þau síðarnefndu eru aðgreind með því að meinvörp koma upp.

Þessi æxli eru yfirleitt lítil: níu af hverjum tíu eru ekki stærri en 2 cm og þrjú af hverjum tíu eru minni en 1 cm.

Orsakir

Mikill meirihluti insúlínæxla koma fram af og til, án þekktrar orsök. Í mjög sjaldgæfum tilfellum koma arfgengir þættir við sögu.

Diagnostic

Íhuga skal tilvist insúlínæxlis þegar einstaklingur sem er ekki með sykursýki sýnir einkenni endurtekinna blóðsykursfalla án nokkurrar annarar augljósrar ástæðu (alkóhólisma, skert nýrna-, lifrar- eða nýrnahettu, lyf osfrv.).

Insúlínæxli kemur fram með mjög lágu blóðsykursgildi ásamt óeðlilega háu insúlínmagni. Til að sýna fram á þetta iðkum við föstupróf sem stendur að hámarki í 72 klukkustundir undir eftirliti læknis. Greiningin byggist á blóðprufum sem teknar eru þegar einkenni blóðsykursfalls koma fram. Prófið er hætt um leið og blóðsykursgildi lækkar of mikið.

Myndgreiningarpróf eru síðan gerðar til að finna insúlínæxli. Viðmiðunarrannsóknin er bergmálsspeglun, sem gerir kleift að rannsaka brisið nákvæmlega með því að nota sveigjanlegt rör með myndavél og litlum ómskoðunarnema, sem er komið inn í meltingarkerfið í gegnum munninn. Aðrar prófanir eins og angio-skanni geta einnig verið gagnlegar.

Þrátt fyrir framfarir í myndgreiningu er erfitt að finna smá æxli. Það er stundum gert eftir rannsóknaraðgerð þökk sé þreifingu ásamt ómskoðun í aðgerð, með því að nota sérstakan ómskoðunarnema.

Fólkið sem málið varðar

Þrátt fyrir að vera algengasta orsök æxlisblóðsykursfalls hjá fullorðnum, er insúlínæxli enn mjög sjaldgæft æxli, sem hefur áhrif á 1 til 2 manns á hverja milljón íbúa (50 til 100 ný tilfelli á hverju ári í Frakklandi).

Greiningin er oft gerð í kringum 50 ára aldur. Sumir höfundar taka fram að kvenkyns séu lítilsháttar.

Áhættuþættir

Sjaldan tengist insúlínæxli tegund 1 margfeldisæxli í innkirtla, sjaldgæft arfgengt heilkenni sem kemur fram með tilvist æxla í nokkrum innkirtlum. Fjórðungur þessara insúlínæxla eru illkynja. Hættan á að fá insúlínæxli myndi einnig í minna mæli tengjast öðrum arfgengum sjúkdómum (von Hippel Lindau sjúkdómur, Recklinghausen neurofibromatosis og Bourneville tuberous sclerosis).

Djúpstæð blóðsykurslækkun koma oftast fram – en ekki kerfisbundið – á morgnana á fastandi maga eða eftir æfingu.

Áhrif glúkósaskorts á taugakerfið 

Einkenni eru m.a. máttleysi og vanlíðan með eða án meðvitundarleysis, höfuðverkur, sjóntruflanir, næmi, hreyfifærni eða samhæfingu, skyndilegt hungur ... Sum einkenni eins og rugl eða truflun á einbeitingu, persónuleika eða hegðun geta líkt eftir geðsjúkdómum eða taugasjúkdómum, sem flækir sjúkdómsgreininguna. .

Borða blóðsykurslækkandi

Í alvarlegustu tilfellunum veldur blóðsykursfalli skyndilega dái, meira og minna djúpt og oft samfara mikilli svitamyndun.

Önnur einkenni

Þessi einkenni tengjast oft einkennum um ósjálfráða viðbrögð við blóðsykursfalli:

• kvíði, skjálfti
• ógleði,
• hita- og svitatilfinning,
• fölvi,
• hraðafall…

   

Endurtekin blóðsykurslækkun getur leitt til þyngdaraukningar.

Skurðaðgerð að fjarlægja insúlínæxli gefur mjög góðan árangur (læknatíðni um 90%).

Þegar æxlið er eitt og vel staðbundið getur íhlutunin verið mjög markviss (enucleation) og stundum nægir lágmarks ífarandi skurðaðgerð. Ef staðsetningin er ónákvæm eða ef um er að ræða mörg æxli er einnig hægt að fjarlægja brisið að hluta (brisbrottnám).

Blóðsykursstjórnun

Á meðan beðið er eftir aðgerð eða ef einkenni eru viðvarandi eftir aðgerð geta lyf eins og díazoxíð eða sómatóstatín hliðstæður komið í veg fyrir að blóðsykur lækki of mikið.

Þar sem illkynja insúlínæxli er óvirkt, með einkennum eða versnandi, er hægt að útfæra ýmsar krabbameinsmeðferðir:

• Íhuga skal lyfjameðferð til að draga úr stórum æxlismassa.
• Everolimus, ónæmisbælandi lyf, getur verið gagnlegt ef blóðsykursfall er viðvarandi.
• Efnaskiptageislameðferð notar geislavirk efni sem gefin eru í bláæð eða inntöku, sem helst bindast krabbameinsfrumum til að eyða þeim. Það er frátekið fyrir æxli sem sýna fá meinvörp í beinum og/eða þróast hægt.