Langerhans-eyjar eru frumur í brisi sem gegna mikilvægu hlutverki í líkamanum. Þær innihalda beta frumur sem seyta insúlíni, hormóni sem stjórnar blóðsykri. Hjá fólki með sykursýki af tegund 1 eru það einmitt þessar frumur sem eyðileggjast. Langerhanshólmar eru því kjarninn í lækningarannsóknum.

Eyjarnar í Langerhans (sem kenndar eru við Paul Langherans, 1847-1888, þýskan líffærameinafræðing og líffræðing) eru frumur í brisi, sem hefur um 1 milljón. Samsettar úr frumum sem eru flokkaðar í klasa – þar af leiðandi hugtakið hólmar – þær dreifast í útkirtlavef (efni sem seytir vefjum sem losna utan blóðrásar) í brisi, sem aftur framleiðir ensím sem eru nauðsynleg fyrir meltingu. Þessir smásæju frumuþyrpingar eru aðeins 1 til 2% af frumumassa brissins, en þeir gegna mikilvægu hlutverki í líkamanum.

Langerhanseyjar eru innkirtlafrumur. Þeir framleiða mismunandi hormón: aðallega insúlín, en einnig glúkagon, brisfjölpeptíð, sómatóstatín.

Það eru beta-frumur eða β-frumur í eyjum Langerhans sem framleiða insúlín, hormón sem gegnir mikilvægu hlutverki í líkamanum. Hlutverk þess er að viðhalda jafnvægi á magni glúkósa (blóðsykurs) í blóði. Þessi glúkósa þjónar sem orkugjafi – í stuttu máli „eldsneyti“ – fyrir líkamann og magn hans í blóði ætti ekki að vera of lágt eða of lágt til að líkaminn geti starfað eðlilega. Það er einmitt hlutverk insúlíns að koma jafnvægi á blóðsykursgildi með því að hjálpa líkamanum að nota og/eða geyma þennan glúkósa eftir því hvort hann er umfram eða ófullnægjandi.

Frumur framleiða glúkagon, hormón sem eykur magn glúkósa í blóði þegar blóðsykurinn er lágur. Það veldur því að lifur og aðrir vefir líkamans losa geymdan sykur í blóðinu.

Sykursýki tegund 1

Sykursýki af tegund 1 eða insúlínháð sykursýki er vegna stigvaxandi og óafturkræfra eyðingar beta-frumna í Langerhans eyjum með sjálfsofnæmisferli af erfðafræðilegum orsökum. Þessi eyðilegging leiðir til alls insúlínskorts og því hætta á blóðsykrishækkun þegar matur er tekinn, síðan blóðsykursfall á milli máltíða, ef um er að ræða föstu eða jafnvel hreyfingu. Við blóðsykursfall eru líffærin svipt orkuríku undirlagi. Ef það er ekki stjórnað getur sykursýki því valdið alvarlegum nýrna-, hjarta- og æðasjúkdómum, taugasjúkdómum, meltingarfærum og augnsjúkdómum.

Taugainnkirtlaæxli í brisi

Það er tiltölulega sjaldgæf tegund krabbameins í brisi. Það er svokallað taugainnkirtlaæxli (NET) vegna þess að það byrjar í frumum taugainnkirtlakerfisins. Við tölum þá um NET of the bris, eða TNEp. Það getur verið ekki seytandi eða seytandi (virkt). Í síðara tilvikinu veldur það síðan of mikilli seytingu hormóna.

Sykursýki tegund 1

Insúlínmeðferð bætir upp skort á insúlínframleiðslu. Sjúklingurinn mun sprauta insúlín nokkrum sinnum á dag. Þessari meðferð verður að fylgja ævilangt.

Brisi ígræðsla þróað á tíunda áratugnum. Oft ásamt nýrnaígræðslu, er það frátekið fyrir alvarlega sjúka sykursýkissjúklinga 90. Þrátt fyrir góðan árangur hefur brisígræðsla ekki orðið valkostur meðferðar við sykursýki af tegund 1, aðallega vegna þess hve aðgerðin er fyrirferðarmikil og tilheyrandi ónæmisbælandi meðferðum.

Gróðursetning Langerhans hólma er ein af stóru vonunum í stjórnun sykursýki af tegund 1. Það felst í því að ígræða aðeins nytsamlegar frumur, í þessu tilviki eyjarnar Langerhans. Eyjarnir eru teknir úr brisi heiladauðs gjafa, hólmarnir eru einangraðir og síðan sprautaðir í gegnum portæð í lifur sjúklingsins. Einn af erfiðleikunum liggur í tækninni við að einangra þessa hólma. Það er sannarlega mjög erfitt að draga þessa smásjá frumuklasa úr restinni af brisi án þess að skemma þá. Fyrstu ígræðslurnar voru framkvæmdar í París á níunda áratugnum. Árið 80 fékk Edmonton hópurinn insúlínsjálfstæði hjá 2000 sjúklingum í röð sem voru ígræddir með hólma. Vinna heldur áfram um allan heim. Í Frakklandi hófst klínísk rannsókn á fjölsetra árið 7 á 2011 stórum Parísarsjúkrahúsum sem sameinuð voru innan „Ile-de-France hópsins fyrir ígræðslu á Langerhans eyjum“ (GRIIF). Niðurstöðurnar lofa góðu: eftir ígræðslu er helmingur sjúklinganna veninn af insúlíni, en hinn helmingurinn nær betri blóðsykursstjórnun, minni blóðsykursfalli og insúlínþörf.

Samhliða þessari vinnu við ígræðslu halda rannsóknir áfram til að skilja vöxt og virkni þessara frumna, sem og tilurð og þróun sjúkdómsins. Sýking beta-frumna af völdum herpesveiru (sem gæti verið ábyrg fyrir tegund sykursýki sem er sérstakt fyrir íbúa af afrískum uppruna), vaxtar- og þroskun beta-frumna, áhrif ákveðinna gena sem taka þátt í upphafi sjúkdómsins eru hluti af núverandi rannsóknarleiðum. Hugmyndin er örugglega að uppgötva þá þætti sem koma af stað virkjun T eitilfrumna gegn beta frumum, finna lausnir til að hindra þessi sjálfsofnæmisviðbrögð, endurnýja Langerhans eyjar o.s.frv.

Taugainnkirtlaæxli í brisi

Meðferðin fer eftir eðli æxlis og byggist á mismunandi ásum:

• skurðaðgerð
• krabbameinslyfjameðferð
• seytingarhemjandi meðferðir til að draga úr hormónaseytingu frá æxlinu

Sykursýki tegund 1

Sykursýki af tegund 1 er sjúkdómur af sjálfsofnæmisuppruna: T eitilfrumur byrja að þekkja sameindir sem eru til staðar í beta frumum sem smitefni sem á að útrýma. Hins vegar koma einkenni fram nokkrum mánuðum eða jafnvel árum eftir að þetta ferli hefst. Þetta eru blóðsykursfall og/eða verulega þyngdartap þrátt fyrir góða matarlyst, tíð og mikil þvaglát, óeðlilegan þorsta, mikla þreytu. Greiningin er gerð með því að greina sjálfsmótefni í blóði.

Taugainnkirtlaæxli

Erfitt er að greina taugainnkirtlaæxli vegna fjölbreytileika einkenna þeirra.

Ef það er starfhæft taugainnkirtlaæxli í brisi getur það valdið of mikilli insúlínframleiðslu. Einnig ætti að rannsaka útlit eða versnun sykursýki sem var upphaflega óháð sykursýki hjá körlum eldri en 40 ára án fjölskyldusögu um sykursýki.

Líffærasjúkdómafræðileg skoðun á æxlinu gerir það mögulegt að tilgreina eðli þess (aðgreint eða óaðgreint æxli) og einkunn þess. Einnig er gert heildarmat á framlengingu sjúkdómsins í leit að meinvörpum.