Lifrarfrumukrabbamein er algengasta lifrarkrabbameinið. Það hefur áhrif á vaxandi fjölda fólks í vestrænum löndum, venjulega með skorpulifur eða annan lifrarsjúkdóm. Þrátt fyrir framvindu meðferða er það of oft banvænt.

skilgreining

Lifrarfrumukrabbamein (vísað til með skammstöfuninni CHC) er krabbamein sem myndast úr frumum lifrarinnar. Það er því frumkrabbamein í lifur, öfugt við svokölluð „afleidd“ krabbamein sem samsvarar meinvörpum krabbameins sem koma fram annars staðar í líkamanum.

Orsakir

Í langflestum tilfellum er lifrarfrumukrabbamein af völdum skorpulifur, afleiðing langvinns lifrarsjúkdóms: veirulifrarbólga, áfengislifrarbólga, sjálfsofnæmislifrarbólga o.s.frv.

Þessi skorpulifur einkennist af langvinnri bólgu í lifur ásamt eyðingu lifrarfrumna. Stjórnlaus endurnýjun eyðilagðra frumna leiðir til þess að óeðlilegir hnúðar og trefjavefur (fibrosis) birtast. Þessar skemmdir stuðla að æxlisumbreytingu lifrarfrumna og krabbameinsmyndun (myndun illkynja lifraræxlis).

Diagnostic

Skimun fyrir lifrarkrabbameini byggist oft á því að hnútur greindist í ómskoðun hjá sjúklingum sem eru í eftirliti með tilliti til langvinns lifrarsjúkdóms. 

Ef um er að ræða langt æxli má einnig íhuga greininguna þegar einkenni koma fram.

PLÖTUR

Greiningin er staðfest með frekari myndgreiningum. Læknirinn mun panta kviðskönnun (heilical scan), stundum segulómun og/eða skuggaefnisómskoðun. 

Mat á æxlislengingu getur kallað á segulómun á kvið og sneiðmyndatöku á brjóstholi eða brjóstholskviði. Doppler ómskoðun er hægt að nota til að meta óeðlilegt blóðflæði í porti sem afleiðing af krabbameini. Sjaldgæfara er PET-skönnun til að einkenna æxlið betur og leita að mögulegri útbreiðslu utan lifrarinnar.

Líffræðilegar rannsóknir

Í um helmingi lifrarfrumukrabbameina sýna blóðprufur óeðlilega mikið magn alfafótópróteins (AFP), sem er seytt af æxlinu.

vefjasýni

Skoðun á æxlisvefssýnum hjálpar til við að forðast greiningarvillur og að einkenna lifraræxlið til að leiðbeina meðferð.

Fólkið sem málið varðar

Lifrarfrumukrabbamein er algengasta aðal lifrarkrabbameinið. Það er fimmta algengasta orsök krabbameins í heiminum og þriðja algengasta orsök krabbameinsdauða.

Í Suðaustur-Asíu og Afríku getur það haft áhrif á frekar ungt fólk með skorpulifur frá lifrarbólgu B.

Í vestrænum löndum, þar sem hún er stundum tengd lifrarbólgu C en þar sem hún er enn afleiðing áfengisskorpulifrar mun oftar, jókst hún mikið frá níunda áratugnum. 

Í Frakklandi jókst fjöldi nýrra tilfella sem uppgötvast á hverju ári þannig úr 1800 árið 1980 í 7100 árið 2008 og í 8723 árið 2012. Þessi fjölgun endurspeglar eflaust einnig að hluta til batnandi greiningu og betri meðferð annarra fylgikvilla skorpulifrar. Samkvæmt Lýðheilsueftirliti ríkisins (InVS) var tíðni nýrra tilfella árið 2012 12,1/100 hjá körlum og 000/2,4 hjá konum.

Þrátt fyrir betri stjórn á lifrarbólgu B faraldri og heildarsamdrátt í áfengisneyslu er lifrarfrumukrabbamein enn stórt lýðheilsuvandamál í dag.

Áhættuþættir

Aldur yfir 55 ára, karlkyns og langt genginn skorpulifur eru helstu áhættuþættir lifrarfrumukrabbameins. Í Frakklandi er óhófleg áfengisneysla enn helsti áhættuþátturinn fyrir skorpulifur og þar af leiðandi lifrarkrabbamein.

Offita og tengdar efnaskiptasjúkdómar, sem stuðla að fitulifur („fitulifur“), eru einnig tengd aukinni hættu á lifrarkrabbameini.

Aðrir áhættuþættir geta gripið inn í:

• reykja,
• útsetning fyrir tilteknum eiturefnum (aflatoxínum, tóríumdíoxíði, vínýlklóríði, plútóníum osfrv.),
• sýkingar með ákveðnum tegundum sýkingar,
• sykursýki,
• hemochromatosis (erfðasjúkdómur sem veldur ofhleðslu járns í lifur)...

Lifrarfrumukrabbamein getur þróast hljóðlaust í langan tíma. Einkenni koma seint fram, á langt stigi æxlis og eru oft ekki sértæk fyrir krabbameinið sjálft. Þær stafa af skorpulifur eða teppu í portbláæð og/eða gallrásum.

Verkir

Það er oftast daufur verkur í magasvæðinu. Skarpar verkir eru sjaldgæfar.

Gula

Gula (gula), sem veldur því að húð og augnhvíta virðast gulleit, stafar af of miklu bilirúbíni (gallitarefni) í blóði.  

Útþensla á kviðarholi

Skorpulifur, sem og lifrarfrumukrabbamein sjálft, eru orsakir kviðbólgu, sem einkennist af vökvaflæði í kviðarholi.

Önnur einkenni:

• blæðing í kvið vegna rofs á æxli,
• truflanir á meltingarstarfsemi (lystarleysi, gas, niðurgangur eða hægðatregða osfrv.),
• sýkingar,
• mæði sem stafar af stóru æxli sem þrýstir á þindina
• almenn heilsufarsástand…

Meðferðarstjórnunin er breytileg eftir einkennum æxlisins, einkum framlengingu þess, ástandi lifrar og almennu heilsufari sjúklings. Í langt gengnum krabbameinum eru horfur enn dökkar þrátt fyrir framfarir í meðferð.

Lifrarígræðsla

Það býður upp á læknandi meðferð fyrir bæði æxlið og orsök þess - skorpulifur - og leyfir oft lækningu, að því tilskildu að sjúklingurinn uppfylli skilyrði fyrir úthlutun ígræðslu:

• staðbundið æxli: 1 hnúður sem er allt að 6 cm í þvermál eða 4 hnúðar undir 3 cm ef magn alfafótópróteins er minna en 100 ng/ml,
• skortur á æðasjúkdómum í lifur (segamyndun í porti eða lifur),
• engin frábending: virkur alkóhólismi, sjúklingur sem er of gamall eða heilsulítill, tengdir meinafræði o.s.frv.

Í Frakklandi myndu um 10% sjúklinga eiga rétt á ígræðslu. Í samhengi við skort á ígræðslu fer það fram í 3 til 4% þeirra. Stundum eru valkostir mögulegir, til dæmis ígræðsla á heilablóðfalli sem stafar af fjölskyldugjöf eða látnum gjafa eða lifur sem ber amyloid taugakvilla, sem virkar rétt en getur valdið margra ára langan taugasjúkdóm. 

Fylgikvillarnir eru fylgikvillar hvers kyns ígræðslu.

Chemoembolization

Þessi meðferð getur verið biðmeðferð eftir ígræðslu og má endurtaka hana á tveggja til þriggja mánaða fresti. Það sameinar krabbameinslyfjameðferð sem sprautað er í gegnum slagæðar með blóðreki, þ.e. tímabundinni hindrun á lifrarslagæðinni sjálfri eða greinunum sem sjá æxlið fyrir „blóðreksefnum“. Ef blóðflæði er ekki til staðar minnkar æxlisvöxtur og stærð æxlisins getur jafnvel minnkað verulega.

Aðferðirnar við staðbundna eyðingu með útvarpsbylgjum (æxli sem eru minna en 2 cm) eða örbylgjuofn (æxli 2 til 4 cm) krefjast góðs sýnileika æxlisins. Þessar meðferðir fara fram á skurðstofu, undir svæfingu. Það eru frábendingar, þar á meðal ascites eða of lág blóðflagnafjöldi.

skurðaðgerð

Val á að framkvæma skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið fer meðal annars eftir staðsetningu krabbameins og almennu ástandi sjúklings. Oftast er inngripið frátekið fyrir yfirborðsæxli og ekki of stórt (sjúklingurinn verður að hafa nægan heilbrigðan lifrarvef). Skilvirknin er nokkuð góð.

Ytri geislameðferð er valkostur við staðbundna eyðingu lifrarkrabbameins sem sýnir einn hnút sem er innan við 3 cm, sérstaklega í efri hluta lifrarinnar. Það krefst nokkurra funda.

Klassísk krabbameinslyfjameðferð í bláæð er ekki mjög áhrifarík, sérstaklega þar sem undirliggjandi lifrarsjúkdómur krefst lítilla skammta. Undanfarin tíu ár eða svo hafa markvissar krabbameinsmeðferðir verið kynntar til meðferðar á lifrarfrumukrabbameini. Sérstaklega eru notuð æðadrepandi lyf til inntöku (Sorafenib eða aðrar sameindir) sem koma í veg fyrir þróun öræða sem fæða æxlið. Þetta eru í meginatriðum líknandi meðferðir, sem þó gera það mögulegt að lengja lifun.

Forvarnir gegn lifrarfrumukrabbameini felast aðallega í baráttunni gegn alkóhólisma. Ráðlegt er að takmarka áfengisneyslu við 3 drykki á dag fyrir karla og 2 drykki fyrir konur.

Skimun og meðferð lifrarbólgu sem veldur skorpulifur hefur einnig hlutverki að gegna. Forvarnir gegn kynferðislegri mengun og í bláæð sem og bólusetning gegn lifrarbólgu B eru áhrifarík.

Baráttan gegn offitu stuðlar að forvörnum.

Að lokum, að bæta snemmgreiningar er mikilvægt atriði til að gera læknandi meðferðir kleift.