Craniopharyngioma er sjaldgæft góðkynja æxli í heila. Þegar það vex veldur það höfuðverk, sjóntruflunum og stundum verulegum hormónatruflunum. Alvarlegur sjúkdómur sem einu sinni var banvænn hjá börnum og fullorðnum, hefur mun betri horfur í dag þökk sé framfarir í skurðaðgerðum. Hins vegar er skurðaðgerðin enn þung og viðkvæm … Hormónameðferðir geta verið lífsnauðsynlegar.

skilgreining

Höfuðkoksæxli er góðkynja - það er ekki krabbamein - hægvaxandi æxli sem vex á tilteknu svæði heilans nálægt heiladingli.

Lengi hljóðlaust, endar það með því að þjappa heilavef þegar hann vex, sem veldur einkennum um háþrýsting innan höfuðkúpu (höfuðverkur, augnsjúkdómar).

Það fer eftir umfangi þess, það getur einnig valdið öðrum skaða:

• Sjóntruflanir eru vísbending um sjóntaugaskemmdir.
• Innkirtlasjúkdómar eru tengdir skemmdum á heiladingli, leiðara hormónakerfisins.
• Taugasjúkdómar geta einnig komið fram.

Orsakir

Óstýrð fjölgun fósturvísa sem þegar eru til staðar í fóstrinu er ábyrg fyrir myndun æxlisins. Við vitum ekki ástæðuna, en við vitum að erfðir koma ekki við sögu.

Diagnostic

Grunur leikur á tilvist höfuðbeinakoks þegar einkenni þess verða of mikilvæg til að hægt sé að hunsa hana.

• Greining byggist aðallega á myndgreiningu á heila. MRI og tölvusneiðmyndir geta séð nákvæma staðsetningu æxlisins og að jafnaði greint það frá öðrum gerðum heilaæxla.
• Hormónamatið gerir það mögulegt að draga fram með einföldum skömmtum í blóði skort á vaxtarhormóni, kynhormónum eða skjaldkirtilshormónum.
• Vökvatakmörkunarprófið er notað til að skima fyrir sykursýki insipidus. Það gerir það mögulegt að meta afleiðingar þess fyrir sjúklinginn af alls fjarveru drykkjar í 5 til 15 klukkustundir. Það er framkvæmt á sjúkrahúsum.
• Við skoðun á augnbotninum kemur í ljós skemmdir á sjóntaug.

Fólkið sem málið varðar

Höfuðkoksæxli finnst venjulega hjá börnum á aldrinum 5 til 15 ára. En það þróast stundum mun seinna, með annar hámarki á aldrinum 60 til 75 ára.

Einn af hverjum 50 manns væri það áhyggjur. Höfuðkoksæxli er minna en 5% æxla hjá börnum yngri en 14 ára.

Innankúpuháþrýstingur kemur fram í miklum höfuðverk, aukinn við hósta eða áreynslu. Það veldur einnig uppköstum úr þotu, óháð fæðuinntöku.

Hormónasjúkdómar tengjast skemmdum á heiladingli, sem framleiðir vaxtarhormón og ýmis hormón sem stjórna seytingu frá öðrum innkirtlum í líkamanum, og losar þvagræsilyfið sem framleitt er í undirstúku (staðsett rétt fyrir ofan).

• Vaxtarhækkunin stafar af skorti á framleiðslu vaxtarhormóns. Það er algengt merki, til staðar hjá einu af hverjum þremur börnum.
• Kynþroska er einnig seinkað í meira en helmingi tilfella.
• Í 20% tilvika leiðir skortur á þvagræsilyfjahormónaframleiðslu til sykursýki insipidus, sem veldur of mikilli þvagframleiðslu, oft vakna á nóttunni við þvaglát eða rúmbleyta. Barnið (eða hinn fullorðni) er þyrst allan tímann, hann drekkur mikið, annars verður hann mjög fljótur að þurrka.
• Offita, sem er til staðar hjá 10 til 25% barna við greiningu, er tengd hormónaójafnvægi og/eða óviðráðanlegu hungri sem stafar af þjöppun á matarlystarmiðstöðinni í undirstúku.

Sjóntruflanir geta verið miklar. Skemmdir á sjóntaug veldur skerðingu á sjón á öðru eða báðum augum (sjónauka) eða skerðingu á sjónsviði vegna þess.

Taugasjúkdómar koma stundum fram:

• minnis-, náms- og athyglisvandamál,
• flog, lömun á annarri hlið líkamans eða andlits,
• truflanir á stjórnun líkamshita,
• svefnvandamál.

Skurðaðgerð

Framfarir í skurðaðgerðartækni hafa gefið fjölskyldum sem hafa orðið fyrir barðinu á þessu einu banvæna ástandi nýja von, jafnvel þó að einhver sjón- eða taugaskemmd sé óafturkræf. Inngripið miðar að því að fjarlægja æxlið (úrskurð) eins fljótt og eins fullkomlega og mögulegt er.

Hægt er að fjarlægja lítil höfuðkúpa í nef, en venjulega er nauðsynlegt að opna höfuðkúpuna. Íhlutunin er enn erfið, með dauðahættu á milli 1 og 10%.

Hægt er að fjarlægja höfuðkúluæxli í heilu lagi um það bil tvisvar af þrisvar sinnum. Í hinum tilfellunum reynist ómögulegt að fjarlægja smásjárleifar og einu sinni af hverjum tíu er aðeins hluti æxlisins fjarlægður.

Tíðni endurkomu er 35 til 70% þegar útskurður er ófullnægjandi og 15% þegar æxlið hefur verið fjarlægt að öllu leyti. 

Geislameðferð

Það er hægt að bjóða upp á bakslag eða æxlisleifar og gerir 70% sjúklinga kleift að lækna varanlega. Sársaukalaus, geislunarloturnar taka um fimmtán mínútur.

Gamma hnífur (geislalæknir)

Gamma Knife geislaskurðaðgerð notar mjög öfluga gammageisla til að eyða litlum æxlum í einni geislun. 

Hormónameðferð

Heiladingullinn er venjulega varanlega skemmdur eftir aðgerðina. Uppbótarhormón eru gefin til að bæta upp hormónaskort, daglega og oftast alla ævi:

• Vaxtarhormón er ávísað fyrir börn sem eru hætt að vaxa, stundum líka fyrir fullorðna vegna hlutverks þess í efnaskiptum.
• Kynhormón leyfa kynþroska og í kjölfarið eðlilega kynlíf. Gónadótrópín inndælingar geta einnig verið í boði til að meðhöndla frjósemisvandamál.
• Skjaldkirtilshormón gegna grundvallarhlutverki í efnaskiptum sem og í þróun beinagrindarinnar og taugakerfisins.
• Desmopressin meðhöndlar sykursýki insipidus.
• Sykursterar eru nauðsynlegir fyrir streitustjórnun og efnaskipti.

Stuðningur við sjúklinga

Sjúkraþjálfun

Nauðsynlegt er að stjórna hormónameðferð á réttan hátt.

Sálrænn stuðningur

Það hjálpar til við að takast á við tilkynningu um greininguna, aðgerðina, hættuna á bakslagi eða hömlur hormónameðferðar.

Óbælandi matarlyst (ofát) er tíð afleiðing aðgerðarinnar, tengd skemmdum á undirstúku. Það er nánast ómögulegt að hafa stjórn á stanslausu snakkinu eða matarþvingunum, sem leiðir til þyngdaraukningar stundum verulega og til sálrænna vandamála. Það getur verið gagnlegt að ráðfæra sig við sérfræðing í átröskunum.

Sérhæfð umönnun

Eftir aðgerðina krefjast ákveðnar fötlunar sérhæfðrar eftirfylgni.

• Allt að 30% sjúklinga eru með sjónskerðingu.
• Minnisvandamál eru líka algeng.