Marie Curie og Eleanor Roosevelt þjáðust meðal annars af þessum mjög alvarlega og sjaldgæfa sjúkdómi. Vanplastískt – eða vanplastískt – blóðleysi kemur fram þegar beinmergurinn framleiðir ekki lengur nægar blóðmyndandi stofnfrumur. Hins vegar eru þetta uppspretta allra blóðkorna, þar af eru þrjár tegundirnar: rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur.

Vanmyndunarblóðleysi veldur því þremur flokkum einkenna. Í fyrsta lagi þær sem eru sameiginlegar fyrir mismunandi tegundir blóðleysis: annað hvort merki um skort á rauðum blóðkornum - og þar af leiðandi um skort á súrefnisflutningi. Síðan, einkennin sem tengjast skorti á hvítum blóðkornum (viðkvæmni fyrir sýkingum), og að lokum, skorti á blóðflögum (storkutruflanir).

Það er mjög sjaldgæft form blóðleysis. Það fer eftir tilviki, það er áunnið eða erft erfðafræðilega. Þessi sjúkdómur getur komið fram skyndilega og varað í stuttan tíma eða orðið langvinnur. Einu sinni næstum alltaf banvænt, er vanmyndunarblóðleysi nú mun betur meðhöndlað. Hins vegar, ef það er ekki meðhöndlað fljótt, mun það versna og leiða til dauða. Sjúklingar sem hafa fengið árangursríka meðferð eru líklegri til að fá aðra sjúkdóma síðar, þar á meðal krabbamein.

Þessi sjúkdómur getur komið fram á hvaða aldri sem er og hefur áhrif á bæði karla og konur (en hann er venjulega alvarlegri hjá körlum). Það virðist vera algengara í Asíu en í Bandaríkjunum eða Evrópu.

Orsakir

Í 70% til 80% tilvika⁶, sjúkdómurinn hefur enga þekkta orsök. Þá er sagt að um frum- eða sjálfvakta vanmyndunarblóðleysi sé að ræða. Annars eru hér þættirnir sem kunna að vera ábyrgir fyrir því að það gerist:

- Lifrarbólga (5%)

- Lyf (6%)

• Sels d'or
• Sulfamidés
• klóramfenikól
• Bólgueyðandi lyf sem ekki eru sterar
• Lyf gegn skjaldkirtli (notuð við ofstarfsemi skjaldkirtils)
• Fenótíasín
• penicillamin
• Allópúrínól

- Eiturefni (3%)

• Bensen
• Kantaxantín

– Fimmti sjúkdómurinn – „fót-hand-munnur“ (parvoveira B15)

- Meðganga (1%)

- Önnur sjaldgæf tilvik

Mikilvægt er að greina plastblóðleysi frá öðrum sjúkdómum sem líkjast því. Reyndar er þetta heilkenni frábrugðið blóðleysinu sem finnast í ákveðnum krabbameinum og meðferð þeirra.

Það er til arfgengt form vanmyndunarblóðleysis sem kallast „Fanconi blóðleysi“. Auk þess að þjást af vanmyndunarblóðleysi er fólk með þetta afar sjaldgæfa ástand lægra en meðaltalið og hefur ýmsa fæðingargalla. Venjulega greinast þeir fyrir 12 ára aldur og margir ná ekki fullorðinsaldri.

• Þeir sem tengjast lágu magni rauðra blóðkorna: ljós yfirbragð, þreyta, máttleysi, sundl, hraður hjartsláttur.
• Þeir sem tengjast lágu magni hvítra blóðkorna: aukið næmi fyrir sýkingum.
• Þeir sem tengjast lágu magni blóðflagna: húð sem er auðveldlega marin, óeðlilegar blæðingar frá tannholdi, nefi, leggöngum eða meltingarvegi.

• Þessi sjúkdómur getur komið fram á hvaða aldri sem er, en hann sést oftast hjá börnum, fullorðnum í kringum 30 ára og fólk yfir 60 ára.
• Það getur verið erfðafræðileg tilhneiging eins og þegar um Fanconi blóðleysi er að ræða.

Vanmyndunarblóðleysi er sjaldgæfur sjúkdómur. Fólk sem verður fyrir mismunandi orsökum sjúkdómsins (sjá Orsakir hér að ofan) eykur hættuna á að fá hann, í mismiklum mæli.

– Langvarandi útsetning fyrir tilteknum eiturefnum eða geislun.

- Notkun ákveðinna lyfja.

– Ákveðnar líkamlegar aðstæður: sjúkdómar (hvítblæði, rauðir úlfar), sýkingar (lifrarbólga A, B og C, smitandi einkjarna, dengue), meðganga (örsjaldan).

Að forðast langvarandi útsetningu fyrir eiturefnum eða lyfjum sem nefnd eru hér að ofan er gild varúðarráðstöfun á öllum tímum - og ekki bara til að koma í veg fyrir vanmyndunarblóðleysi. Hins vegar er í flestum tilfellum ekki hægt að koma í veg fyrir upphaf þess síðarnefnda. Á hinn bóginn, þegar við vitum uppruna blóðleysis, er hægt að koma í veg fyrir að það endurtaki sig með því að forðast útsetningu fyrir einum eða öðrum af eftirfarandi þáttum ef þeir eiga hlut að máli:

- eiturefni;

- hættuleg lyf;

— geislun.

Komi til vanmyndunarblóðleysis vegna lifrarbólgu er spurning um að beita ráðlögðum ráðstöfunum til að koma í veg fyrir mismunandi tegundir lifrarbólgu. Sjá lifrarbólgublaðið.

Í alvarlegu vanmyndunarblóðleysi ávísar læknirinn stundum sýklalyfjum til að koma í veg fyrir bakteríusýkingar.

Sjúkdómurinn er sjaldgæfur og hefur mikla möguleika á fylgikvillum. Umönnun verður veitt af lækni með sérhæfingu á þessu sviði, oftast með þverfaglegu teymi og á ofursérhæfðri miðstöð.

• Í fyrsta lagi verður nauðsynlegt að hætta töku lyfja sem hugsanlega valda blóðleysinu.
• Sýklalyf verða nauðsynleg til að koma í veg fyrir og meðhöndla hvers kyns sýkingu.
• Samsetning af and-thymocyte glóbúlínum í 5 daga, kortisón og cyclosporin getur í sumum tilfellum valdið sjúkdómshléi.⁷.

Samsetning af and-thymocyte glóbúlínum í 5 daga, kortisón og cyclosporine getur í sumum tilfellum valdið sjúkdómshléi.

Sérstök umönnun. Fyrir fólk með vanmyndunarblóðleysi eru ákveðnar varúðarráðstafanir nauðsynlegar í daglegu lífi:

- Verndaðu þig gegn sýkingum. Mikilvægt er að þvo hendurnar oft með sótthreinsandi sápu og forðast snertingu við sjúkt fólk.

– Rakaðu þér með rafmagnsrakvél frekar en blaði til að forðast skurði. Þar sem vanmyndunarblóðleysi tengist lágu magni blóðflagna, storknar blóðið minna og ætti að forðast blóðtap eins og hægt er.

- Kjósið tannbursta með mjúkum burstum.

– Forðastu að æfa snertiíþróttir. Af sömu ástæðum og hér að ofan er nauðsynlegt að forðast hvers kyns tilefni til blóðmissis og þar af leiðandi áverka.

– Forðastu líka að gera of miklar æfingar. Annars vegar getur jafnvel létt hreyfing valdið þreytu. Á hinn bóginn, ef um langvarandi blóðleysi er að ræða, er mikilvægt að hlífa hjartanu. Þetta þarf að virka miklu meira vegna skorts súrefnisflutnings sem tengist blóðleysi.

Sem hluti af gæðanálgun sinni býður Passeportsanté.net þér að uppgötva álit heilbrigðisstarfsmanns. Dr Dominic Larose, bráðalæknir, gefur þér álit sitt á aplastísk blóðleysi :

Það er engin náttúruleg meðferð sem hefur sérstaklega verið háð alvarlegum rannsóknum þegar um vanmyndunarblóðleysi er að ræða.

Samkvæmt Aplastic Anemia & MDS International Foundation gæti notkun náttúrulyfja og vítamína versna sjúkdóminn og hindra vinnslu. Hins vegar mælir hún með a Heilbrigt að borða til að hámarka blóðframleiðslu.¹

Einnig er ráðlegt að ganga í a stuðningshópur.

Canada

Aplastic anemia and mergblóðleysi Association of Canada

Þessi síða veitir stuðning og upplýsingar til sjúklinga og aðstandenda. Aðeins á ensku.

www.amamac.ca

Bandaríkin

Aplastic Anemia & MDS International Foundation

Þessi bandaríska síða með alþjóðlega köllun er fjöltyngd og ætti bráðum að innihalda kafla á frönsku.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Þessi enska síða er ætluð fólki með Fanconi blóðleysi og fjölskyldum þeirra. Sérstaklega veitir það aðgang að PDF handbók sem ber titilinn „Fanconi Blóðleysi: Handbók fyrir fjölskyldur og lækna þeirra“.

www.fanconi.org