Behçets sjúkdómur er sjúkdómur sem tengist bólgu í æðum. Það birtist aðallega með krabbameinsárum í munni eða á kynfærum, en einnig með skemmdum á augum, húð eða liðum. Alvarlegri birtingarmynd felst í taugasjúkdómum eða meltingarfæraskemmdum, segamyndun í bláæðum og slagæðum í slagæðum sem og ákveðnum augnlækningaskemmdum sem geta valdið blindu. Meðferðin er fyrst og fremst einkennandi og getur falið í sér kolchicín og barkstera með eða án ónæmisbælandi lyfja við alvarlegri birtingarmynd.

Þessi sjúkdómur var fyrst lýst af húðsjúkdómalækninum Behçet árið 1934. Hann tilgreinir bólgusjúkdóm sem getur falið í sér æðabólgu, það er að segja bólgu, í slagæðum og / eða bláæðum af litlu eða stóru gæðum. , sem og segamyndun, það er að segja blóðtappa myndast einnig í slagæðum og / eða bláæðum.

Behçet -sjúkdómurinn er ríkjandi í Miðjarðarhafssvæðinu og í Japan. Það hefur áhrif á bæði karla og konur en hefur tilhneigingu til að vera alvarlegri hjá körlum. Það gerist venjulega á aldrinum 18 til 40 ára og sést hjá börnum. 

Það þróast í hraðaupphlaupum, þar á milli tímabil eftirgjafar. Stundum getur það verið banvænt, í kjölfar taugasjúkdóma, æðakerfis (rofað slagæð) eða meltingarfærasjúkdómar. Mikill fjöldi sjúklinga fer að lokum í meðferð.

Orsök Behçets sjúkdóms er ekki þekkt. 

Ónæmisfræðilegar kveikjur, þ.mt sjálfsnæmiskerfi, og veirur (td herpesveiran) eða bakteríur (td streptókokkar) gætu komið við sögu. HLA-B51 samsætan er stór áhættuþáttur. Reyndar eiga smitberar þessa samsætu hættu á að þróa sjúkdóminn 1,5 til 16 sinnum hærri en þeir sem ekki bera.

Klínískar birtingarmyndir Behçets sjúkdóms eru margvíslegar og geta verið hamlandi í daglegu lífi. Þar á meðal eru:

• húðskemmdir eins og sár í munni eru til staðar í 98% tilfella, krabbameinsáverkar í kynfærum eru til staðar í 60% tilvika og helst staðsettir hjá körlum á pung, gervifollikúlbólga, húðhimnuhnútar í 30 til 40% tilfella;
• liðskemmdir, svo sem liðverkir og bólgusjúkdómur í stórum liðum (hné, ökkla), koma fyrir í 50% tilfella;
• vöðvaskemmdir, frekar sjaldgæfar;
• augnskaða, svo sem uveitis, hypopyon eða choroiditis, sem er til staðar í 60% tilfella og veldur alvarlegum fylgikvillum eins og drer, gláku, blindu;
• taugatjón í 20% tilfella. Uppblástur byrjar oft með hita og höfuðverk. Þeir fela í sér heilahimnubólgu, skemmdir á taugakerfinu, segamyndun heilabólgna;
• æðaskemmdir: segamyndun í bláæðum, oft yfirborðskennd, í 30 til 40% tilfella; slagæðaskemmdir, sjaldgæfar, svo sem bólgu í slagæðum eða slagæðabólgu;
• hjartasjúkdómar, sjaldgæfir, svo sem hjartavöðvabólga, hjartabólga eða hjartabólga; 
• meltingarfærasjúkdómar, sjaldgæfir í Evrópu, þeir koma fram með óþægindum í kvið, kviðverkjum og niðurgangi með þörmum í þörmum, svipað og uppkoma Crohns sjúkdóms eða ristilbólgu;
• aðrar sjaldgæfar sjúkdómar eru mögulegir, einkum nýrna- og eistu.

Það er engin lækning fyrir Behçet -sjúkdómnum. Meðferðirnar sem eru í boði miða að því að stjórna sjúkdómnum með því að draga úr bólgu.

Meðhöndlun Behçets sjúkdóms er þverfagleg (heimilislæknir, augnlæknir, heimilislæknir osfrv.). Meðferð fer eftir klínískum einkennum:

• colchicine (1 til 2 milligrömm á dag) er grunnur meðferðar, sérstaklega húð- og liðskemmdir. Það getur verið nóg í vægri mynd;
• taugasjúkdómar, augu og æðaskemmdir krefjast meðferðar með barksterum eða ónæmisbælandi lyfjum (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) af kerfinu;
• í vissum alvarlegum augnformum er hægt að nota alfa interferon með inndælingu undir húð;
• andstæðingur-TNF alfa mótefni eru í auknum mæli notuð við alvarleg form sjúkdómsins eða form sem eru ónæm fyrir fyrri meðferð;
• staðbundnar meðferðir, einkum augnform, geta verið gagnlegar (augndropar byggðir á barksterum ásamt augndropum til að víkka út nemandann til að koma í veg fyrir fylgikvilla uveitis);
• segavarnarlyf til inntöku sem ætlað er að þynna blóðið eru notuð til að meðhöndla segamyndun.

Á sama tíma er mælt með því að hætta að reykja þar sem tóbak er áhættuþáttur fyrir versnun æðasjúkdóma. Að taka barkstera, sérstaklega í stórum skömmtum, verður að fylgja mataræði sem er lítið af sykri og söltum. Ef um liðverkir er að ræða, geta æfingar í meðallagi styrkleiki, fyrir utan álagið, hjálpað til við að viðhalda sveigjanleika liðanna og vöðvastyrk.

Að lokum, þar sem Behçet-sjúkdómurinn getur valdið kvíða og breyttri sjálfsmynd, getur sálrænn stuðningur hjálpað til við að samþykkja sjúkdóminn betur og takast á við hann eins vel og mögulegt er daglega.