West heilkenni, einnig kallað ungbarnakrampar, er sjaldgæf tegund flogaveiki hjá ungbörnum og börnum sem byrjar á fyrsta æviári, venjulega á aldrinum 4 til 8 mánaða. Það einkennist af krampum, stöðvun eða jafnvel afturför á geðhreyfingarþroska barnsins og óeðlilegri heilavirkni. Horfur eru mjög breytilegar og fer eftir undirliggjandi orsökum krampanna, sem geta verið margþættar. Það getur valdið alvarlegum hreyfi- og vitsmunalegum afleiðingum og framfarir í aðrar tegundir flogaveiki.

Krampar eru fyrstu stórkostlegu birtingarmyndir heilkennisins, þó að breytt hegðun barnsins gæti hafa verið á undan þeim skömmu. Þeir koma venjulega fram á milli 3 og 8 mánaða, en í mjög sjaldgæfum tilfellum getur sjúkdómurinn verið fyrr eða síðar. Mjög stuttir vöðvasamdrættir (ein til tvær sekúndur) einangraðar, oftast við vakningu eða eftir að hafa borðað, víkja smám saman fyrir krampaköstum sem geta varað í 20 mínútur. Augun eru stundum velt til baka þegar flogið er.

Krampar eru aðeins sýnileg merki um varanlega truflun á heilastarfsemi sem skemmir hann, sem leiðir til seinkaðrar geðhreyfingarþroska. Þannig fylgir útliti krampa stöðnun eða jafnvel afturför þeirra getu sem þegar hefur verið áunnin: samspil eins og bros, grípur og meðhöndlun á hlutum … Rafheilagreining sýnir óreiðukenndar heilabylgjur sem kallaðar eru hjartsláttartruflanir.

Krampar eru vegna gallaðrar virkni taugafrumna sem gefa frá sér skyndilega og óeðlilega rafhleðslu. Margir undirliggjandi sjúkdómar geta verið orsök West-heilkennis og er hægt að bera kennsl á þær hjá að minnsta kosti þremur fjórðu sýktra barna: fæðingaráverka, heila vansköpun, sýkingu, efnaskiptasjúkdóma, erfðagalla (Downs heilkenni, til dæmis), tauga-húðsjúkdóma (td. Bourneville-sjúkdómur). Hið síðarnefnda er algengasta sjúkdómurinn sem ber ábyrgð á West heilkenni. Hin tilvikin sem eftir eru eru sögð vera „ídiopathic“ vegna þess að þau eiga sér stað án sýnilegrar ástæðu, eða „dulmálsvaldandi“, það er að segja líklega tengd fráviki sem við vitum ekki hvernig á að ákvarða.

West heilkenni er ekki smitandi. Það hefur aðeins oftar áhrif á stráka en stelpur. Þetta er vegna þess að ein af orsökum sjúkdómsins er tengd erfðagalla tengdum X-litningi sem hefur áhrif á karla oftar en konur.

Ekki er hægt að greina sjúkdóminn áður en fyrstu einkenni koma fram. Venjuleg meðferð er að taka inn flogaveikilyf daglega (Vigabatrín er oftast ávísað). Það er hægt að sameina það með barksterum. Skurðaðgerð getur gripið inn í, en í undantekningartilvikum, þegar heilkennið er tengt staðbundnum heilaskemmdum, getur fjarlæging þeirra bætt ástand barnsins.

Horfur eru mjög breytilegar og fer eftir undirliggjandi orsökum heilkennisins. Það er þeim mun betra þegar ungbarnið er gamalt þegar fyrstu kramparnir koma fram, meðferðin er snemma og heilkennið er sjálfvakið eða dulmálsvaldandi. 80% barna sem verða fyrir áhrifum eru með afleiðingar sem eru stundum óafturkræfar og meira og minna alvarlegar: geðhreyfingartruflanir (töf á tal, gangandi o.s.frv.) og hegðun (afturköllun í sjálfum sér, ofvirkni, athyglisbrestur o.s.frv.). (1) Börn með West heilkenni eru oft viðkvæm fyrir síðari flogaveikisjúkdómi, svo sem Lennox-Gastaut heilkenni (SLG).