Æðabólga í litlum háræðum

Æðabólga í litlum háræðum

Æðabólga í litlum háræðum  

Um er að ræða stóran hóp æðabólgu í slagæðaveggjum, bláæðum eða háræðum, horfur þeirra eru mjög mismunandi eftir því hvort um er að ræða hreina eða almenna æðabólgu í húð.

Algengasta klíníski þátturinn er purpura (fjólubláir blettir sem hverfa ekki þegar ýtt er á hann) sem bólgnar og síast inn, sérstaklega í neðri útlimum, sem versnar við að standa, sem getur tekið á sig ýmsar myndir (petechial og ecchymotisk, drep, graftótt ...) eða lífverur, myndar einskonar fjólubláa möskva (livedo reticularis) eða flekkótt (livedo racemosa) á fótleggjum. Við getum líka fylgst með Raynaud's fyrirbæri (nokkrir fingur verða hvítir í kulda).

Purpura og livedo geta tengst öðrum skemmdum á húðinni (húðblöðrur, hnúðar, drepsár, blæðingarbólur), fastan ofsakláða sem klæjar ekki.

Tilvist einkenna utan húðarinnar er þyngdarþáttur, sem sýnir nærveru æðaþátttöku í líffærunum:

  • liðamóta sársauki,
  • kviðverkir, svartar hægðir, flutningsröskun,
  • úttaugakvilla
  • bjúgur í neðri útlimum,
  • Hár blóðþrýstingur,
  • öndunarerfiðleikar, astmi, hósti upp blóð …

Læknirinn ávísar rannsóknum sem miða að því að leita að orsök og merki um alvarleika: blóðprufu með blóðkornatalningu, leit að bólgu, lifrar- og nýrnaprófum o.s.frv., Leit að blóði í hægðum og röntgengeislum samkvæmt hringitímum ( röntgenmyndatöku í lungum við öndunarerfiðleika osfrv.).

Æðabólga af völdum sýkingar:

  • bakteríur: streptókokkar, gram-neikvæðir kokkar (gonókokkar og meningókokkar)
  • veiru: lifrarbólga, smitandi einkjarna, HIV o.s.frv.
  • sníkjudýr: malaría …
  • sveppir: Candida albicans ...

Æðabólga sem tengist óeðlilegum frávikum

  • Tegund II (blandað einstofna) og III (blandað fjölstofna) krýóglóbúlínhækkun, tengd sjálfsofnæmissjúkdómi, sýkingu (sérstaklega lifrarbólgu C) eða blóðsjúkdómi
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique fjólublár)
  • Tengibólga: lupus, Gougerot-Sjögren heilkenni, iktsýki ...
  • Æðabólga í blóðsjúkdómum og illkynja sjúkdómum
  • Hvítblæði, eitilæxli, mergæxli, krabbamein
  • Æðabólga tengd ANCA (anti-neutrophil umfrymismótefni)   

Micro Poly Angéite eða MPA

Micropolyangiitis (MPA) er kerfisbundin drepandi öngabólgu þar sem klínísk einkenni eru mjög svipuð og PAN.

MPA tengist ANCA af and-myeloperoxidase (and-MPO) gerðinni og það veldur venjulega hratt framsækinni glomerulonephritis og lungnaþátttöku sem er ekki til staðar í PAN.

Meðferð við MPA eins og PAN hefst með barksterameðferð, stundum ásamt ónæmisbælandi lyfjum (sérstaklega sýklófosfamíði)

Wegeners sjúkdómur

Wegener's granulomatosis er æðabólga sem einkennist almennt af háls- og nef- eða öndunarfæraeinkennum (skútabólga, lungnakvilla osfrv.) sem er ónæm fyrir sýklalyfjameðferð.

Klassískt, dreifð ENT (eyðileggjandi pansinusitis), lungna- (parenchymal hnúðar) og nýrna (crescent pauci-immune necrotizing glomerulonephritis) þátttaka framkallar klassíska þríhliða Wegeners granulomatosis.

Húð-slímhimnan hefur áhrif á um það bil 50% sjúklinga: purpura (fjólubláir blettir sem hverfa ekki þegar á þrýst er á) bólga og íferð, papúla, hnúðar undir húð, sár í húð, graftar, blöðrur, ofplastísk tannholdsbólga ...

ANCA er greiningar- og þróunarpróf fyrir Wegener's granulomatosis, með dreifðri umfrymisflúrljómun (c-ANCA), fínkornótt með perkjarnaaukningu og/eða eingöngu perkjarnaflúrljómun (p-ANCA).

Meðhöndlun Wegeners granulomatosis, sem stundum getur talist læknisfræðilegt neyðartilvik, ætti að fara fram á sérhæfðu sjúkrahúsi, með blöndu af kortisóni og cýklófosfamíði til inntöku.

Churg og Strauss sjúkdómur

Astmi er aðal og snemma viðmiðun þessarar æðabólgu, sem hún á undan að meðaltali 8 árum áður en fyrstu merki um æðabólgu (taugakvilli, skútabólga o.s.frv.) er viðvarandi eftir það.

Blóðprufur sýna sérstaklega skýra aukningu á eósínfíknum fjölkjarna hvítum blóðkornum

Meðferð á Churg og Strauss sjúkdómi hefst með barksterameðferð, stundum ásamt ónæmisbælandi lyfjum (sérstaklega cýklófosfamíði)

Skoðun læknisins okkar    

Infiltrated purpura (fjólubláir, nokkuð þykkir blettir sem hverfa ekki við fingurþrýsting) er lykilmerki æðabólgu.

Því miður er þetta merki ekki alltaf til staðar og breytileiki ósértækra klínískra einkenna gerir læknum oft erfiða greiningu.

Sömuleiðis er oft erfitt að finna orsök til að meðhöndla í æðabólgu í smáæðum, sem er langmikilvægasta tilfellið sem komið hefur fram í núverandi framkvæmd samanborið við miðlungs- og stóræðaæðabólgu: um helmingur æðabólgu í smáæðum. æðar hafa engin orsök fundin við líffræðilegar og geislafræðilegar rannsóknir sem læknirinn framkvæmir til að leita að orsök. Við tölum oft um "ofnæmisæðabólgu" eða "ofnæmisæðabólgu" eða öllu heldur "æðabólga í húð í litlum æðum af sjálfvakinni stærð".

Dr Ludovic Rousseau, húðsjúkdómafræðingur

 

Kennileiti

Franska æðabólgurannsóknarhópurinn: www.vascularites.org

Dermatonet.com, upplýsingasíða um húð, hár og fegurð húðsjúkdómafræðings

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Skildu eftir skilaboð