Æðabólga í miðæðum

Peri Arteritis Nodosa eða PAN

Periarteritis nodosa (PAN) er mjög sjaldgæf drepandi hjartaöng sem getur haft áhrif á mörg líffæri, orsök hennar er ekki vel þekkt (talið er að sum form tengist lifrarbólgu B veirunni).

Sjúklingar hafa oft versnandi almennt ástand með þyngdartapi, hita o.fl.

Vöðvaverkir eru til staðar í helmingi tilfella. Þeir eru ákafir, dreifðir, sjálfkrafa eða koma af stað þrýstingi, sem getur neglt sjúklinginn í rúmið vegna þess hve sársauki er mikill og vöðvarýrnun …

Liðverkir eru ríkjandi í stórum útlimum: hné, ökkla, olnboga og úlnliði.

Oft sést skemmdir á taugum sem kallast fjöltaugabólga, sem hefur áhrif á nokkrar taugar eins og sciatica, ytri eða innri hnébeygjutaug, geisla-, ulnar- eða miðtauga og er oft tengd fjarlægum hlutabjúg. Ómeðhöndluð taugabólga leiðir að lokum til rýrnunar á vöðvum sem sýkt er af tauginni.

Æðabólga getur einnig sjaldnar haft áhrif á heilann, sem getur leitt til flogaveiki, heilablóðfalls, heilablóðfalls, blóðþurrðar eða blæðinga.

Ábending um húðflötinn er purpura (fjólubláir blettir sem hverfa ekki þegar ýtt er á hann) bólgnir og síast inn, sérstaklega í neðri útlimum eða livedo, sem mynda tegundir af möskva (livedo reticularis) eða móblettum (livedo racemosa) fjólublár á fætur. Við getum líka séð fyrirbæri Raynauds (nokkrir fingur verða hvítir í kulda), eða jafnvel táknöl.

Orchitis (bólga í eistum) er ein af dæmigerðustu birtingarmyndum PAN, sem orsakast af æðabólgu í eistaslagæð sem getur leitt til dreps í eistum.

Líffræðilegt bólguheilkenni er til staðar hjá meirihluta sjúklinga með PAN (aukning á setmyndunarhraða í meira en 60 mm á fyrstu klukkustund, í C Reactive Protein, o.s.frv.), meiriháttar eosinophilia (aukning á eosinophilic fjölkjarna hvítum blóðkornum).

Lifrarbólgu B sýking veldur tilvist HBs mótefnavaka hjá um það bil ¼ til 1/3 sjúklinga

Æðamyndataka sýnir smáæðagúl og þrengsli (minnkun á þykkni eða mjókkandi útliti) í miðlungs æðum.

Meðferð við PAN hefst með barksterameðferð, stundum ásamt ónæmisbælandi lyfjum (sérstaklega cýklófosfamíði)

Líffræðileg meðferð fer fram við meðhöndlun PAN, einkum rituximab (anti-CD20).

Buerger sjúkdómur

Buergers sjúkdómur eða thromboangiitis obliterans er æðabólga sem hefur áhrif á hluta af litlum og meðalstórum slagæðum og bláæðum í neðri og efri útlimum, sem veldur segamyndun og endurnýjun á sýktum æðum. Þessi sjúkdómur er algengari í Asíu og meðal Ashkenazi-gyðinga.

Það kemur fram hjá ungum sjúklingi (yngri en 45 ára), oft reykingamanni, sem byrjar að sýna slagæðabólgu snemma á ævinni (blóðþurrð í fingrum eða tám, hlé á hálsi, blóðþurrðarsár í slagæðum eða gangren í fótleggjum osfrv.)

Slagæðaskoðun sýnir skemmdir á fjarlægum slagæðum.

Meðferð felst í því að hætta að reykja alfarið, sem er kveikja og versnun sjúkdómsins.

Læknirinn ávísar æðavíkkandi lyfjum og blóðflöguhemjandi lyfjum eins og aspiríni

Revascularization skurðaðgerð gæti verið nauðsynleg.

Kawasaki sjúkdómur

Kawasaki sjúkdómur eða „adeno-cutaneous-mucous syndrome“ er æðabólga sem hefur valkvætt áhrif á svæði kransæða sem ber sérstaklega ábyrgð á kransæðagúlpum sem geta verið uppspretta dánartíðni, sérstaklega hjá börnum á aldrinum 6 mánaða til 5 ára með hámarkstíðni við 18 mánaða aldur.

Sjúkdómurinn gerist í þremur áföngum á nokkrum vikum

Bráðar fasi (varir í 7 til 14 daga): hiti með útbrotum og útliti „kirsuberjavara“, „jarðarberjatungu“, „augu sprautað“ af tvíhliða tárubólga, „óhuggandi barn“, bjúgur og roði á höndum og fótum. Helst ætti að hefja meðferð á þessu stigi til að takmarka hættuna á hjartasjúkdómum

Undirbráður fasi (14 til 28 dagar) sem leiðir til flögnunar á kvoða fingra og táa sem byrjar í kringum neglurnar. Það er á þessu stigi sem kransæðagúlp myndast

Heilunaráfangi, venjulega án einkenna, en á þeim tíma geta komið fram skyndilegir fylgikvillar í hjarta vegna myndun kransæðagúlpa í fyrri áfanga.

Önnur einkenni eru bleiuútbrot, skærrauð með flögnandi rofi, einkenni frá hjarta- og æðakerfi (hjartaþurrkur, hjartastökk, Electro CardioGram frávik, gollurshússbólga, hjartavöðvabólga ...), meltingartruflanir (niðurgangur, uppköst, kviðverkir ...), taugakerfi (smitgátsheilahimnubólga, krampar) , lömun), þvag (sóttlaus gröftur í þvagi, þvagbólga), fjölliðagigt...

Sýnt er fram á umtalsverða bólgu í blóði með útfellingarhraða sem er meiri en 100 mm á fyrstu klukkustundinni og mjög háu C-hvarfandi próteini, marktækri aukningu á fjölkjarna hvítum blóðkornum um meira en 20 frumefni / mm000 og aukningu á blóðflögum.

Meðferð byggir á immúnóglóbúlínum sem sprautað er í bláæð (IV Ig) eins fljótt og auðið er til að takmarka hættuna á kransæðagúlum. Ef IVIG er ekki árangursríkt nota læknar kortisón eða aspirín í bláæð.