Skilgreind sem skemmdir á litlum æðum, kemur fram míkróangiopathy í ýmsum meinafræði. Það getur valdið þjáningum í mismunandi líffærum, með mjög breytilegum afleiðingum eftir því hvort það tengist sykursýki (sykursýkismíkróangiopathy) eða segamyndunarmíkróangiopathy heilkenni. Líffærabilun (blinda, nýrnabilun, margfeldi líffæraskemmdir o.s.frv.) kemur fram í alvarlegustu tilfellunum og ef meðferð tefjast eða bregst.

skilgreining

Míkróangiopathy er skilgreind sem skemmdir á litlum æðum, og þá sérstaklega slagæðum og slagæðaháræðum sem veita líffærum. Það getur komið fram við mismunandi aðstæður:

• Sykursýkismíkróangiopathy er fylgikvilli sykursýki af tegund 1 eða 2. Skemmdirnar á æðunum eru venjulega staðsettar í auga (sjónukvilli), nýrum (nýrnakvilli) eða taug (taugakvilli). Það getur þannig valdið sjónskemmdum allt að blindu, nýrnabilun eða jafnvel taugaskemmdum.
• Segamyndun öræfasjúkdómar er hluti af hópi sjúkdóma þar sem litlar æðar eru stíflaðar af blóðtappa (myndun blóðflagnahópa). Það lýsir sér í ýmsum heilkennum sem tengja blóðfrávik (lítið magn blóðflagna og rauðra blóðkorna) og bilun í einu eða fleiri líffærum eins og nýrum, heila, þörmum eða hjarta. Sígildustu formin eru segamyndun blóðflagnafæð purpura, eða Moschowitz heilkenni, og hemólýtísk þvagræsiheilkenni. 

Orsakir

Sykursýki míkróangiopathy

Sykursýkisöræfasjúkdómur stafar af langvarandi blóðsykrishækkun sem veldur skemmdum á æðum. Þessar skemmdir komu seint fram og greiningin var oft gerð eftir 10 til 20 ára framvindu sjúkdómsins. Þeir eru þeim mun snemmbúinn þegar blóðsykrinum er illa stjórnað af lyfjum (sýkrað hemóglóbín, eða HbA1c, of hátt).

Í sjónukvilla af völdum sykursýki leiðir ofgnótt glúkósa fyrst til staðbundinna örstíflanna í æðunum. Lítil útvíkkun á æðunum myndast síðan andstreymis (smágúlpur), sem leiðir til lítillar blæðinga (punctiform sjónhimnublæðingar). Þessi skaði á æðum leiðir til þess að illa vökvuð svæði í sjónhimnu, sem kallast blóðþurrðarsvæði, birtast. Á næsta stigi fjölga nýjar óeðlilegar æðar (nýæðar) á yfirborði sjónhimnunnar á anarkískan hátt. Í alvarlegum myndum veldur þessi fjölgunarsjónukvilli blindu.

Í nýrnakvilla af völdum sykursýki veldur míkróangiopathy sár í æðum sem sjá um nýrnahnoðra, mannvirki sem eru tileinkuð síun blóðs. Veikir æðaveggir og léleg áveita skerða að lokum nýrnastarfsemi.

Í taugakvilla af völdum sykursýki stafar skemmdir á taugum af míkróangiopathy, ásamt beinum skemmdum á taugaþráðum vegna umfram sykurs. Þeir geta haft áhrif á úttaugar, sem stjórna vöðvum og senda tilfinningar, eða taugar í ósjálfráða taugakerfinu sem stjórna starfsemi innyflum.

Míkróangiopathie segamyndun

Hugtakið segamyndun öræfasjúkdómar vísar til sjúkdóma með mjög mismunandi aðferðum þrátt fyrir sameiginleg atriði þeirra, orsakir þeirra eru ekki alltaf þekktar.

Blóðflagnafæð purpura (TTP) hefur oftast sjálfsofnæmisuppruna. Líkaminn myndar mótefni sem hindra virkni ensíms sem kallast ADAMTS13, sem kemur venjulega í veg fyrir samsöfnun blóðflagna í blóðinu. 

Í sjaldgæfari tilfellum er varanlegur skortur á ADAMTS13 sem tengist arfgengum stökkbreytingum.

Blóðlýsuþvagefnaheilkenni (HUS) stafar í langflestum tilfellum vegna sýkingar. Hinir mismunandi bakteríustofnar sem eru sakfelldir seyta eiturefni sem kallast shigatoxin, sem ræðst á æðarnar. En það eru líka arfgeng HUS sem tengist krabbameini, HIV sýkingu, beinmergsígræðslu eða inntöku ákveðinna lyfja, einkum krabbameinslyfja.

Diagnostic

Greining á míkróangiopathy byggist fyrst og fremst á klínískri skoðun. Læknirinn getur framkvæmt ýmsar rannsóknir eftir samhengi atviksins og einkennum, til dæmis:

• augnbotn eða æðamyndatöku til að greina og fylgjast með sjónukvilla af völdum sykursýki,
• ákvörðun öralbúmíns í þvagi; kreatínínpróf í blóði eða þvagi til að fylgjast með nýrnastarfsemi,
• blóðtalning til að athuga hvort magn blóðflagna og rauðra blóðkorna sé lágt í blóði,
• leit að sýkingum,
• myndatöku (MRI) fyrir heilaskaða

Fólkið sem málið varðar

Sykursýkisöræfasjúkdómar eru tiltölulega algengir. Um 30 til 40% sykursjúkra eru með sjónukvilla á mismunandi stigum, eða um milljón manns í Frakklandi. Það er helsta orsök blindu fyrir 50 ára aldur í iðnvæddum löndum. Sykursýki er einnig leiðandi orsök nýrnasjúkdóms á lokastigi í Evrópu (12 til 30%) og sífellt fleiri sykursýki af tegund 2 þarfnast skilunarmeðferðar.

Blóðsegarekvillar eru mun sjaldgæfari:

• Tíðni PPT er áætluð 5 til 10 ný tilfelli á hverja milljón íbúa á ári, þar sem konur eru yfirgnæfandi (3 konur fyrir áhrifum fyrir 2 karla). Arfgengur PTT, sem sést hjá börnum og nýburum, er mjög sjaldgæf form segamyndunar öræfasjúkdóms, þar sem aðeins nokkrir tugir tilfella hafa greinst í Frakklandi.
• Tíðni SHU er af sömu röð og PPT. Börn eru aðal skotmörk sýkinga sem eru ábyrg fyrir þeim í Frakklandi, HUS hjá fullorðnum er oftar vegna sýkinga sem smitast á ferðalögum (sérstaklega af völdum dysentria).

Áhættuþættir

Hættan á sykursýkisöræfasjúkdómi getur aukist vegna erfðaþátta. Slagæðaháþrýstingur og almennt áhættuþættir hjarta- og æðasjúkdóma (ofþyngd, aukið blóðfitumagn, reykingar) geta verið versnandi þættir.

PPT er hægt að stuðla að með meðgöngu.

Sykursýki míkróangiopathy

Einkenni míkróangiopathy af völdum sykursýki komu lævíslega fram. Þróunin er þögul þar til fylgikvillar koma fram:

• sjóntruflanir tengdar sjónhimnukvilla,
• þreyta, þvagvandamál, háþrýstingur, þyngdartap, svefntruflanir, krampar, kláði o.fl. ef um nýrnabilun er að ræða,
• verkur, dofi, máttleysi, sviða- eða náladofi vegna úttaugakvilla; sykursýkisfótur: sýking, sár eða eyðilegging á djúpvefjum fótsins með mikilli hættu á aflimun; kynferðisleg vandamál, meltingar-, þvag- eða hjartasjúkdómar þegar taugakvilli hefur áhrif á ósjálfráða taugakerfið …

Míkróangiopathie segamyndun

Einkennin eru margvísleg og koma oftast fram.

Hrun blóðflagnamagns (blóðflagnafæð) í PTT veldur blæðingum, sem kemur fram með útliti rauðra bletta (purpura) á húðinni.

Blóðleysi sem tengist lágum fjölda rauðra blóðkorna getur komið fram sem mikil þreyta og mæði.

Líffæraverkir eru mjög mismunandi en eru oft verulegir. Í alvarlegum tilfellum getur strax orðið sjónskerðing, skerðing á útlimum, taugasjúkdómar (rugl, dá o.s.frv.), hjarta- eða meltingartruflanir o.s.frv. Nýrnaþátttaka er almennt í meðallagi í PTT, en getur verið alvarleg í HUS. Bakteríurnar sem bera ábyrgð á HUS eru einnig orsök stundum blóðugs niðurgangs.

Meðferð við sykursýki míkróangiopathy

Læknismeðferð fyrir sykursýki

Læknismeðferð við sykursýki gerir það mögulegt að seinka upphafi míkróangiopathy og takmarka afleiðingar skemmda á æðum. Það byggir á hreinlætis- og mataræðisráðstöfunum (viðeigandi mataræði, hreyfingu, þyngdartap, forðast tóbak o.s.frv.), á eftirliti með blóðsykri og á að koma á viðeigandi lyfjameðferð (sykursýkislyf eða insúlín).

Meðhöndlun sjónhimnukvilla af völdum sykursýki

Augnlæknirinn gæti stungið upp á laserljósþynningarmeðferð sem miðar að fyrstu meinsemdum á sjónhimnu til að koma í veg fyrir að þau versni.

Á lengra stigi ætti að íhuga ljósþynningu í sjónhimnu (PPR). Lasermeðferðin snýr þá að allri sjónhimnu, nema macula sem ber ábyrgð á miðsjón.

Í alvarlegum formum er skurðaðgerð stundum nauðsynleg.

Meðhöndlun nýrnakvilla með sykursýki

Á lokastigi nýrnasjúkdóms er nauðsynlegt að bæta upp skerta nýrnastarfsemi annað hvort með skilun eða með nýrnaígræðslu (ígræðslu).

Meðhöndlun sykursýkis taugakvilla

Hægt er að nota mismunandi flokka lyfja (flogaveikilyf, krampastillandi lyf, þríhringlaga þunglyndislyf, ópíóíðverkjalyf) til að berjast gegn taugaverkjum. Boðið verður upp á einkennameðferðir við ógleði eða uppköst, flutningssjúkdóma, þvagblöðruvandamál o.fl.

Míkróangiopathie segamyndun

Blóðsegarekvill réttlætir oft stofnun bráðameðferðar á gjörgæsludeild. Lengi vel voru horfur frekar dökkar vegna þess að ekki var til viðunandi meðferð og greiningin óhagkvæm. En framfarir hafa verið gerðar og leyfa nú lækningu í mörgum tilfellum.

Læknismeðferð við segamyndun í öræfasjúkdómi

Það er aðallega byggt á plasmaskiptum: vél er notuð til að skipta út blóðvökva sjúklingsins fyrir plasma frá frjálsum gjafa. Þessi meðferð gerir kleift að útvega ADAMTS13 próteinið sem skortir PTT, en einnig að losa blóð sjúklings við sjálfsmótefni (HUS af sjálfsofnæmisuppruna) og próteinum sem stuðla að myndun tappa.

Hjá börnum sem þjást af HUS sem tengist shigatoxíni er útkoman oft hagstæð án þess að þörf sé á plasmaskiptum. Í öðrum tilfellum skal endurtaka plasmaskipti þar til blóðflagnafjöldi er orðinn eðlilegur. Þau eru frekar áhrifarík en geta valdið hættu á fylgikvillum: sýkingum, segamyndun, ofnæmisviðbrögðum ...

Þau eru oft tengd öðrum meðferðum: barksterum, blóðflögueyðandi lyfjum, einstofna mótefnum o.s.frv.

Meðferð við sýkingum með sýklalyfjum ætti að vera einstaklingsbundin.

Meðhöndlun tengdra einkenna 

Endurlífgunaraðgerðir gætu verið nauðsynlegar meðan á bráðasjúkrahúsi stendur. Fylgst er náið með því að tauga- eða hjartaeinkenni komi fram.

Til lengri tíma litið koma stundum fram afleiðingar eins og nýrnabilun, sem réttlætir meðferðarstjórnun.

Stöðlun blóðsykurs og baráttan við áhættuþætti er eina forvörnin gegn míkróangiopathy af völdum sykursýki. Það ætti að sameina það með reglulegu eftirliti með augum og nýrnastarfsemi.

Blóðþrýstingslækkandi lyf hafa verndandi áhrif á nýru. Einnig er ráðlegt að draga úr neyslu próteins í fæðu. Forðast skal ákveðin lyf sem eru eitruð fyrir nýru.

Ekki er hægt að koma í veg fyrir segamyndun í öræfasjúkdómum, en reglulegt eftirlit getur verið nauðsynlegt til að forðast köst, sérstaklega hjá fólki með TTP.