Litla heilkenni

Litla heilkenni

Hvað er það ?

Litla heilkenni er samheiti yfir ungbarnakrampa.

Infantile spastic diplegia er þekktasta heilalömunin. Það einkennist af stífleika í vöðvum í viðkomandi einstaklingi, sérstaklega í fótleggjum og í minna mæli í handleggjum og andliti. Ofvirkni í sinum fótanna sést einnig í þessari meinafræði.

Þessi stífleiki vöðva í fótum viðkomandi einstaklinga leiðir til misræmis í hreyfingum fótleggja og handleggja.

Hjá börnum með Little heilkenni er tungumál og greind almennt eðlilegt. (1)


Þessi heilabólga byrjar venjulega mjög snemma hjá ungbörnum eða ungum börnum.

Fólk með þetta ástand hefur aukningu á vöðvaspennu sem leiðir til vöðvaþrýstings. Þetta fyrirbæri er hár og varanlegur vöðvaspenni vöðvanna í hvíld. Oft eru ýktar viðbrögð afleiðingin. Þessi spastleiki vöðva hefur sérstaklega áhrif á vöðva fótanna. Vöðvarnir á handleggjunum, fyrir sitt leyti, hafa minni áhrif eða hafa ekki áhrif.

Önnur merki geta verið mikilvæg fyrir sjúkdóminn. Þetta á til dæmis við um göngu á tærnar eða ósamræmi.

Þessar frávik í vöðvaspennu eru afleiðing truflana í taugafrumum heilans eða óeðlilegrar þróunar þeirra.

Lítið er vitað um nákvæmlega orsök þessarar taugasjúkdóms. Engu að síður hafa sumir vísindamenn gert ráð fyrir tengslum við erfðabreytingar, meðfædda vansköpun í heila, sýkingum eða hita hjá móður á meðgöngu eða jafnvel slysum við fæðingu eða mjög fljótlega eftir fæðingu. fæðing. (3)

Hingað til eru engar lækningameðferðir fyrir sjúkdómnum. Að auki eru lyfjamöguleikar til staðar eftir merkjum, einkennum og alvarleika sjúkdómsins. (3)

Einkenni

Mismunandi form alvarleika sjúkdómsins er til.

Einkenni Little heilkenni eru því mismunandi frá einum sjúklingi til annars.

Í tengslum við heilalömun vegna taugasjúkdóma, koma einkennin fram mjög snemma á barnsaldri. Tengd klínísk merki eru vöðvasjúkdómar (sérstaklega í fótleggjum) sem trufla stjórnun og samhæfingu vöðva.

Barnið sem þjáist af þessari meinafræði sýnir vöðvaspennu hærri en venjulega og ýktar viðbrögð (afleiðing þróunar spasticity).

Önnur merki geta einnig verið merki um þróun ungbarnakrampa. Sérstaklega merki sem sýna seinkun á hreyfifærni barnsins, gangandi á tánum, ósamhverfa göngu o.s.frv.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum breytast þessi einkenni á lífsleiðinni. Hins vegar þróast þetta almennt ekki á neikvæðan hátt. (3)

Til viðbótar við þessi einkenni hreyfifærni geta aðrar frávik í sumum tilfellum tengst sjúkdómnum: (3)

- vitsmunalegri fötlun;

- námserfiðleikar;

- krampar;

- hamlaður vöxtur;

- frávik í hryggnum;

- slitgigt (eða liðagigt);

- skert sjón;

- heyrnartap;

- málörðugleikar;

- tap á stjórn á þvagi;

- vöðvasamdrættir.

Uppruni sjúkdómsins

Infantile spastic diplegia (eða Little's heilkenni) er heilalömun sem stafar af óeðlilegum þroska hluta heilans sem stjórnar hreyfifærni.

 Þessi skerðing á þroska heilans getur stafað fyrir, á meðan eða mjög fljótlega eftir fæðingu.

Í flestum tilfellum er nákvæm orsök þróunar meinafræðinnar óþekkt.

Hins vegar hafa verið gerðar forsendur, svo sem: (1)

- erfðafræðileg frávik;

- meðfædda vansköpun í heila;

- tilvist sýkinga eða hita í móðurinni;

- fósturskemmdir;

- o.s.frv.


Einnig hefur verið bent á annan uppruna sjúkdómsins: (1)

- blæðing innan höfuðkúpu sem getur raskað eðlilegri blóðrás í heila eða valdið rofi í æðum. Þessi blæðing stafar venjulega af fósturlosti eða myndun blóðtappa í fylgju. Hár blóðþrýstingur eða þróun sýkinga hjá móður á meðgöngu getur einnig verið orsökin;

- súrefnisskortur í heilanum sem leiðir til köfnun í heila. Þetta fyrirbæri kemur venjulega fram eftir mjög streituvaldandi fæðingu. Truflun eða minnkun súrefnisgjafa leiðir því til verulegs skaða á barninu: það er súrefnandi blóðþurrðarsjúkdóm (EHI). Hið síðarnefnda er skilgreint með eyðingu heilavefs. Ólíkt fyrra fyrirbæri getur súrefnisfræðilega blóðþurrðarsjúkdómur verið afleiðing af lágþrýstingi hjá móðurinni. Einnig getur rof í legi, losun fylgjunnar, frávik sem hafa áhrif á naflastrenginn eða höfuðáverka við fæðingu verið orsökin;

- óeðlilegt í hvíta hluta heilaberksins (hluti heilans sem ber ábyrgð á að senda merki frá heilanum til alls líkamans) er einnig viðbótarorsök þróunar sjúkdómsins;

- óeðlileg þróun heilans, afleiðing truflunar á eðlilegu ferli þróunar hans. Þetta fyrirbæri er tengt stökkbreytingum í genunum sem kóða myndun heilabarkar. Sýkingar, endurtekin hiti, áföll eða lélegur lífsstíll á meðgöngu geta verið viðbótarhætta á óeðlilegum heilaþroska.

Áhættuþættir

Helstu áhættuþættir fyrir þróun Little's heilkenni eru: (1)

- frávik í magni tiltekinna gena sem eru sögð hafa tilhneigingu til;

- meðfædda vansköpun í heila;

- þróun sýkinga og mikils hita hjá móðurinni;

- innanhússskemmdir;

- súrefnisskortur í heilanum;

- þroskafrávik í heilaberki.


Aukin læknisfræðileg skilyrði geta verið aukin hætta á að fá heilalömun hjá börnum: (3)

- ótímabæra fæðingu;

- léttur við fæðingu;

- sýkingar eða mikill hiti á meðgöngu;

- fjölburaþungun (tvíburar, þríburar osfrv.);

- ósamrýmanleiki blóðs milli móður og barns;

- frávik í skjaldkirtli, vitsmunaleg fötlun, umfram prótein í þvagi eða krampar hjá móður;

- seigfæðing;

- fylgikvillar við fæðingu;

- lág Apgar vísitala (vísitala um heilsufar barnsins frá fæðingu);

- gula nýburans.

Forvarnir og meðferð

Greining á ungbarnakrampa ætti að vera gerð fyrr eftir fæðingu barnsins vegna velferðar barnsins og fjölskyldu þess. (4)

Einnig ætti að framkvæma mjög náið eftirlit með sjúkdómum. Þetta felur í sér að þróa eftirlit með barninu meðan það þroskast og þroskast. Ef þessi eftirfylgni með barninu reynist hafa áhyggjufullar niðurstöður er mögulegt að þróa skimunarpróf.

Þessi skimun varðandi þroska barnsins leiðir til prófa sem meta mögulegar tafir á þroska barnsins, svo sem tafir á hreyfifærni eða hreyfingum.

Komi í ljós að niðurstöður þessa seinni áfanga greiningar eru marktækar getur læknirinn síðan haldið greiningunni áfram í átt að þroskalæknisfræðilegu mati.

Markmið þróunarmeðferðar læknisfræðinnar er að varpa ljósi á sérstakar frávik í þroska barnsins.

Þessi læknisfræðilega greining felur í sér ákveðnar prófanir á viðurkenningu á frávikum sem eru sértæk fyrir sjúkdóminn, þau eru: (3)

- blóðgreining;

- höfuðkúpuskanni;

- segulómun á höfði;

- rafgreiningar (EEG);

- rafgreining.

Hvað varðar meðferð, þá er engin lækning fyrir sjúkdómnum eins og er.

Meðferðir geta hins vegar bætt lífskjör sjúklinga. Þessum meðferðum verður að ávísa eins fljótt og auðið er eftir greiningu sjúkdómsins.

Algengustu meðferðirnar eru lyf, skurðaðgerðir, spangir og sjúkraþjálfun og málþjálfun.


Einnig er hægt að bjóða fólki með þetta heilkenni skólahjálp.

Mikilvægar horfur sjúklinga með þennan sjúkdóm eru mjög mismunandi eftir merkjum og einkennum hjá viðkomandi.

Sumir einstaklingar verða fyrir áhrifum með hóflegum hætti (engin takmörkun á hreyfingum, sjálfstæði o.s.frv.) Og öðrum alvarlegri (vanhæfni til að framkvæma ákveðnar hreyfingar án aðstoðar o.s.frv.) (3).

Skildu eftir skilaboð