Ewing sarkmein einkennist af þróun illkynja æxlis í beinum og mjúkvef. Þetta æxli hefur þann eiginleika að vera með mikla möguleika á meinvörpum. Annaðhvort er dreifing æxlisfrumna um líkamann oft auðkennd í þessari meinafræði.

Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur almennt áhrif á börn. Tíðni þess nemur 1/312 börnum yngri en 500 ára.

Aldurshópurinn sem hefur mest áhrif á þróun þessa æxlisforms er á aldrinum 5 til 30 ára, með enn meiri tíðni á milli 12 og 18 ára. (3)

Tengd klínísk einkenni eru sársauki og þroti á stað æxlisins.

Staðsetningar æxlisfrumna sem einkennast af Ewing sarkmeini eru margar: fætur, handleggir, fætur, hendur, brjósti, mjaðmagrind, höfuðkúpa, hryggur o.s.frv.

Þetta Ewing sarkmein er einnig kallað: Primært útlægt tauga- og æxli. (1)

Læknisrannsóknir leyfa mögulega greiningu sjúkdómsins og ákvarða framvindu hans. Algengasta rannsóknin sem tengist er vefjasýni.

Sérstakir þættir og aðstæður geta haft áhrif á horfur sjúkdómsins hjá viðkomandi einstaklingi. (1)

Þessir þættir fela einkum í sér útbreiðslu æxlisfrumna eingöngu til lungna, þar sem horfur eru hagstæðari, eða þróun meinvörpum til annarra hluta líkamans. Í síðara tilvikinu eru horfur lakari.

Að auki hefur stærð æxlisins og aldur viðkomandi einstaklings grundvallarhlutverk í mikilvægum horfum. Reyndar, í því tilviki þar sem stærð æxlisins hækkar í meira en 8 cm, eru horfur áhyggjufullari. Hvað aldur varðar, því fyrr sem greining meinafræðinnar er gerð, því betri eru horfur fyrir sjúklinginn. (4)

Ewing sarkmein er ein af þremur aðaltegundum frumlegs beinkrabbameins ásamt chondrosarcoma og osteosarcoma. (2)

Einkennin sem oftast tengjast Ewing sarkmeini eru sýnilegur sársauki og bólga í sýktum beinum og mjúkvefjum.

 Eftirfarandi klínísk einkenni geta átt uppruna sinn í þróun slíks sarkmeins: (1)

• verkur og/eða þroti í handleggjum, fótleggjum, brjósti, baki eða mjaðmagrind;
• tilvist „högg“ á þessum sömu hlutum líkamans;
• tilvist hita án sérstakrar ástæðu;
• beinbrot án undirliggjandi ástæðna.

Tilheyrandi einkenni eru engu að síður háð staðsetningu æxlisins sem og mikilvægi þess með tilliti til þroska.

Sársauki sjúklingsins með þessa meinafræði magnast venjulega með tímanum.

 Önnur, sjaldgæfari einkenni geta einnig verið sýnileg, svo sem: (2)

• hár og viðvarandi hiti;
• stífni í vöðvum;
• verulega þyngdartapi.

Hins vegar getur verið að sjúklingur með Ewing sarkmein hafi engin einkenni. Í þessum skilningi getur æxlið síðan vaxið án sérstakrar klínískrar birtingar og haft þannig áhrif á beinið eða mjúkvefinn án þess að sjást. Hættan á beinbrotum er þeim mun mikilvægari í síðara tilvikinu. (2)

Þar sem sarkmein Ewing er tegund krabbameins er lítið vitað um nákvæmlega uppruna þróunar þess.

Tilgáta var engu að síður sett fram um orsök þróunar þess. Reyndar hefur sarkmein Ewing sérstaklega áhrif á börn eldri en 5 ára og unglinga. Í þessum skilningi hefur verið bent á möguleikann á tengingu milli örs beinvaxtar í þessum flokki einstaklinga og þróunar Ewings sarkmeins.

Kynþroskaskeiðið hjá börnum og unglingum gerir bein og mjúkvef viðkvæmari fyrir þróun æxlis.

Rannsóknir hafa einnig sýnt að barn sem fæðist með naflakviðsbrot er þrisvar sinnum líklegri til að fá Ewing sarkmein. (2)

Fyrir utan þessar tilgátur sem nefndar eru hér að ofan hefur einnig verið settur fram uppruni um tilvist erfðafræðilegrar umfærslu. Þessi flutningur felur í sér EWSRI genið (22q12.2). T (11; 22) (q24; q12) flutningur innan þessa áhugaverða gena fannst í næstum 90% æxla. Að auki hafa mörg erfðaafbrigði verið viðfangsefni vísindalegra rannsókna, þar sem ERG, ETV1, FLI1 og NR4A3 genin taka þátt. (3)

Frá því sjónarhorni þar sem nákvæm uppruni meinafræðinnar er enn í dag illa þekktur, eru áhættuþættirnir einnig.

Að auki, samkvæmt niðurstöðum vísindarannsókna, væri barn sem fæðist með naflakviðsþrengsli þrisvar sinnum líklegri til að fá tegund krabbameins.

Að auki, á erfðafræðilegu stigi, getur tilvist flutninga innan EWSRI gensins (22q12.2) eða erfðafræðilegra afbrigða í ERG, ETV1, FLI1 og NR4A3 genum verið háð viðbótar áhættuþáttum fyrir þróun sjúkdómsins. .

Greining Ewings sarkmeins byggir á mismunagreiningu þar sem einkennandi einkenni eru til staðar hjá sjúklingnum.

Eftir greiningu læknisins á sársaukafullum og bólgnum svæðum er venjulega ávísað röntgenmynd. Einnig er hægt að nota önnur læknisfræðileg myndgreiningarkerfi, svo sem: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) eða jafnvel skannar.

Einnig má gera vefjasýni úr beinum til að staðfesta eða ekki greininguna. Til þess er sýni af beinmerg tekið og greint í smásjá. Þessa greiningaraðferð er hægt að framkvæma eftir almenna eða staðdeyfingu.

Greining sjúkdómsins verður að fara fram eins fljótt og auðið er svo að meðhöndlun fari hratt fram og horfur þar með betri.

 Meðferð við sarkmeini Ewing er svipuð almennri meðferð við öðrum krabbameinum: (2)

• skurðaðgerð er áhrifarík leið til að meðhöndla þessa tegund sarkmeins. Hins vegar fer skurðaðgerðin eftir stærð æxlisins, staðsetningu þess og útbreiðslustigi. Markmið skurðaðgerðar er að skipta um þann hluta beina eða mjúkvefs sem skaddað er af æxlinu. Til þess er hægt að nota málmgervi eða beinígræðslu til að skipta um sýkt svæði. Í alvarlegum tilfellum er aflimun útlima stundum nauðsynleg til að koma í veg fyrir bakslag krabbameins;
• lyfjameðferð, venjulega notuð eftir aðgerð til að minnka æxlið og auðvelda lækningu.
• geislameðferð, er einnig oft notuð eftir lyfjameðferð, fyrir eða eftir aðgerð til að minnka æxlið og forðast hættu á bakslagi.