Dermatomyositis er langvinnur sjúkdómur sem hefur áhrif á húð og vöðva. Þetta er sjálfsnæmissjúkdómur en uppruni hans er ennþá óþekktur, flokkaður í hóp sjálfvakinna bólgusjúkdóma, ásamt til dæmis fjölblöðrubólgu. Meinafræðin þróast árum saman með góðum horfum, án alvarlegra fylgikvilla, en getur hamlað hreyfifærni sjúklingsins. Áætlað er að 1 af hverjum 50 til 000 af hverjum 1 einstaklingi búi við húðsjúkdóm (algengi þess) og að fjöldi nýrra tilfella árlega sé 10 til 000 á hverja milljón íbúa (tíðni). (1)

Einkenni dermatomyositis eru svipuð eða svipuð og tengjast öðrum bólgusjúkdómum: húðskemmdir, vöðvaverkir og máttleysi. En nokkrir þættir gera það mögulegt að greina dermatomyositis frá öðrum bólgusjúkdómum:

• Lítið bólgnir rauðir og fjólubláir blettir á andliti, hálsi og öxlum eru venjulega fyrstu klínísku einkennin. Möguleg skemmdir á augnlokum, í formi gleraugna, eru einkennandi.
• Vöðvarnir eru fyrir áhrifum samhverft, byrjað frá skottinu (kviðarholi, hálsi, trapezius ...) áður en þeir ná, í sumum tilfellum, handleggi og fótleggjum.
• Miklar líkur á að tengjast krabbameini. Þetta krabbamein byrjar venjulega mánuðum eða árum eftir sjúkdóminn, en stundum um leið og fyrstu einkennin koma fram (það gerist líka rétt á undan þeim). Oftast er það krabbamein í brjósti eða eggjastokkum hjá konum og lungum, blöðruhálskirtli og eistum hjá körlum. Heimildir eru ekki sammála um áhættu fyrir fólk með húðsjúkdóma í krabbameini (10-15% fyrir suma, þriðjungur fyrir aðra). Sem betur fer á þetta ekki við um unglingaform sjúkdómsins.

Hafrannsóknastofnun og vefjasýni munu staðfesta eða hafna greiningunni.

Mundu að dermatomyositis er sjúkdómur sem tilheyrir hópi sjálfvakinna bólgusjúkdóma. Lýsingarorðið „sjálfvætt“ þýðir að uppruni þeirra er ekki þekktur. Hingað til er því hvorki orsök né nákvæm verkun sjúkdómsins þekkt. Það myndi líklega stafa af blöndu af erfða- og umhverfisþáttum.

Hins vegar vitum við að það er sjálfsnæmissjúkdómur, það er að segja valda truflun á ónæmisvörnum, sjálfsmótefni snúast gegn líkamanum, í þessu tilfelli gegn ákveðnum frumum í vöðvum og húð. Athugið þó að ekki allir sem eru með dermatomyositis framleiða þessi sjálfsmótefni. Lyf geta einnig verið kveikja, eins og vírusar. (1)

Konur verða fyrir áhrifum af húðsjúkdómum oftar en karlar, um það bil tvöfalt fleiri. Þetta er oft raunin með sjálfsnæmissjúkdóma, án þess að vita ástæðuna. Sjúkdómurinn getur birst á hvaða aldri sem er, en það er tekið fram að hann virðist helst á bilinu 50 til 60 ára. Að því er varðar unglingahúðbólgu er það venjulega á aldrinum 5 til 14 ára sem það birtist. Það skal áréttað að þessi sjúkdómur er hvorki smitandi né arfgengur.

Þar sem ekki er hægt að bregðast við (óþekktum) orsökum sjúkdómsins miða meðferðir gegn húðsjúkdómum til að draga úr / útrýma bólgu með því að gefa barkstera (barksterameðferð), svo og að berjast gegn framleiðslu sjálfsmótefna til með því að ónæmisbælandi eða ónæmisbælandi lyf.

Þessar meðferðir gera það mögulegt að takmarka vöðvaverki og skemmdir, en fylgikvillar geta komið upp við krabbameini og ýmsum kvillum (hjarta, lungum osfrv.). Unglingahúðbólga getur valdið alvarlegum meltingarvandamálum hjá börnum.

Sjúklingar ættu að vernda húðina gegn útfjólubláum geislum sólarinnar, sem geta versnað húðskemmdir með því að hylja fatnað og / eða sterka sólarvörn. Um leið og sjúkdómsgreiningin er staðfest skal sjúklingurinn gangast undir reglubundnar skimunarprófanir á krabbameini sem tengjast sjúkdómnum.