Cholangiocarcinoma er krabbamein í gallvegum. Það hefur áhrif á þekjuna í galltrénu sem er innan eða utan lifrar, það er að segja vefinn sem samanstendur af nálægum frumum sem mynda rásirnar sem safna galli. Gall er gulleitur seigfljótandi vökvi sem framleiddur er í lifur, þar af leiðandi er möguleiki á þróun lifrarsjúkdóms í eða utan.

Þrátt fyrir enn lítt þekkta algengi sjúkdómsins, eru kólangíókrabbamein fyrir næstum 3% krabbameina í meltingarvegi og um 10 til 15% illkynja sjúkdóma í lifur og galli. Það er örlítið yfirgnæfandi karlkyns í þróun þessarar meinafræði. Að auki þróast sjúkdómurinn að meðaltali á milli 50 og 70 ára.

Uppruni þróunar þessa æxlis er enn óljós. Engu að síður virðist sem tilvik hennar sé óreglubundið, það er að segja að það hafi aðeins áhrif á ákveðna einstaklinga innan þýðis án þess að til sé skilgreind „smitkeðja“. (1)

Þetta krabbamein getur þróast á:

- gallgöngur í lifur. Þessar leiðir eru gerðar úr litlum rásum (canaliculi), síldargöngum og gallgöngum. Þetta sett af rásum kemur saman til að mynda sameiginlega vinstri og hægri rás. Þetta yfirgefur lifrina til að mynda aftur sameiginlegan utanlifrarrás. Sérstakt form æxlis sem hefur áhrif á samskeyti milli hægri og vinstri lifrarrásar er kallað: Klatskin's æxli;

- gallgöngur utan lifrar, sem samanstanda af aðalgallgöngum og aukagallgöngum.

Einkennin sem tengjast þessari tegund krabbameins eru mismunandi eftir innvortis eða auka lifrarskemmdum. Að auki koma klínísk einkenni venjulega fram þegar sjúkdómurinn er á langt stigi þróunar sinnar.

Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur með tíðni 1 af hverjum 100 einstaklingum. (000)

Einkenni sjúkdómsins koma fram á langt stigi og eru mismunandi eftir staðsetningu æxlisins.

Reyndar, ef æxlið er utan lifrar, eru tengd einkenni: (1)

- einkenni gallteppu: skýrar hægðir, gula, dökkt þvag, kláði osfrv.

- óþægindi;

- þyngdartap;

- tilfinning um þreytu og máttleysi.

Í samhengi við þátttöku í lifrarstarfsemi er sjúkdómurinn skilgreindur meira með óþægindum og sérstökum kviðeinkennum eins og:

- þyngdartap;

- lystarstol;

- kviðverkir.

Önnur einkenni geta einnig tengst sjúkdómnum: (2)

- hiti ;

- klæjar;

- verkur í efri hægra hluta kviðar.

Sjúkdómurinn er skilgreindur í nokkrum stigum: (3)

- stig 1a: krabbameinið er staðbundið inni í gallrásum;

- stig 1b: krabbameinið byrjar að dreifast og dreifast um sogæðaæðarnar;

- stig 2: krabbameinið byrjar að dreifast um vefi (aðallega lifur) og eitlaæðar;

- stig 3: krabbameinið er til staðar í meinvörpuðu formi í flestum blóð- og sogæðaæðum;

- stig 4: krabbameinið dreifist til allra líffæra.

Nákvæm orsök gallvegakrabbameins er enn þann dag í dag óþekkt. Hins vegar eru áhættuþættir fyrir þróun kólangíókrabbameins betur skildir.

Krabbamein stafar af stökkbreytingum innan burðarefnis erfðafræðilegra upplýsinga frumna: DNA.

Þessar erfðabreytingar innan frumna leiða til aukinnar þróunar og stjórnlausrar vaxtar frumna sem leiðir til myndunar frumuklumps sem kallast æxli.

Ef krabbameinið greinist ekki í tæka tíð og/eða er ekki meðhöndlað strax, getur æxlið stækkað og breiðst út beint til annarra hluta líkamans eða by blóð flæði. (3)

Cholangiocarcinoma einkennist af æxli sem hefur áhrif á gallrásir. Þetta þróast venjulega hægt og þróun þess yfir í meinvörp er einnig hægt.

Að auki er skimun fyrir sjúkdómnum oft gerð á langt stigi æxlis.

Æxlið getur vaxið á hvaða stigi sem er meðfram gallrásinni og hindrað flæði galls.

Þó að nákvæmur uppruni sjúkdómsins sé enn óþekktur enn þann dag í dag, eru margir áhættuþættir sem tengjast sjúkdómnum skýrir. Þetta á sérstaklega við um: (2)

• tilvist blöðrur í gallrásum;
• langvarandi bólga í gallgöngum eða lifur;
• frum- og afleidd herslnandi gallbólga (drepandi bólga í gallgöngum sem veldur því að þær þrengist og truflar eðlilegt flæði galls);
• sáraristilbólga (langvinn bólgusjúkdómur í þörmum);
• langvarandi taugaveiki (þroska taugaveiki sem kemur frá smitandi efni og getur borist frá einum einstaklingi til annars);
• sníkjudýrasýkingar af Opisthochis viverrini par Clonorchis sinensis ;
• útsetning fyrir thorotrast (skuggaefni sem notað er í röntgenmyndatöku).

 Aðrir persónulegir þættir koma einnig við sögu í þróun þessarar tegundar æxlis: (3)

• Aldur; fólk yfir 65 ára er í meiri hættu á að fá sjúkdóminn;
• útsetning fyrir tilteknum efnum. Útsetning fyrir thorotrast er mest lýsandi dæmið. Reyndar hefur verið sannað að útsetning fyrir þessu efnafræðilega efni sem er mikið notað í röntgenmyndatöku, áður en það var bannað á sjöunda áratugnum, eykur hættuna á að fá kólangíókrabbamein. Önnur efni taka einnig þátt í að auka hættuna á að fá sjúkdóminn, svo sem asbest eða PCB (fjölklóruð bifenýl). Það fyrsta var notað í langan tíma sem logavarnarefni í byggingar-, byggingar- og iðnaði. PCB hefur líka oft verið notað í iðnaði og byggingariðnaði. Þessi efni eru nú háð ströngum reglum;
• tilvist lifrarbólgu B eða C;
• tilvist skorpulifur;
• sýking af HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• sykursýki af tegund I og tegund II;
• offita
• tóbakið.

Gera þarf mismunandi skimunarpróf fyrir krabbameini í gallgöngum til að greina sjúkdóminn. (3)

• blóðprufur eru notaðar við greiningu á kólangíókrabbameini. Reyndar, í samhengi þar sem æxli myndast í gallgöngum, losa krabbameinsfrumur ákveðin einkennandi efni sem hægt er að bera kennsl á með blóðprufu. Hins vegar er einnig hægt að sleppa þessum merkjum við aðrar aðstæður. Tilvist þessara efna er ekki kerfisbundið tengd þróun krabbameins í gallrásum;
• skanni gallveganna gerir það mögulegt að fá mynd af innri hluta líkamans til að greina hvers kyns frávik;
• sneiðmyndataka, í gegnum röð röntgengeisla af lifur, gerir ítarlegri greiningu á þessu líffæri í gegnum 3-víddar myndir;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), sem notar kerfi segulsviða og útvarpsbylgna til að fá mynd af innra hluta lifrarinnar;
• baktröð cholangiopancreatography endoscopy er leið til að varpa ljósi á nákvæmari frávik í gallgöngum;
• kirtilsæðamyndataka í gegnum húð er einnig notuð til að fá nákvæma yfirsýn yfir gallblöðruna;
• vefjasýnin gerir kleift að staðfesta greininguna.

Flest tilfelli gallvegakrabbameins er ekki hægt að lækna. Hins vegar eru meðferðir við sjúkdómnum oft einkennabundnar.

Eftirfylgni sjúklinga fer fram þökk sé þverfaglegu teymi sem samanstendur af hópi sérfræðinga (skurðlækna, krabbameinslæknir, geislafræðingar, hjúkrunarfræðingar, meltingarfærasérfræðingar o.s.frv.). (3)

Meðferðirnar sem boðið er upp á fer eftir einkennum sem og framvindu krabbameins.

Á stigum 1 og 2 er skurðaðgerð möguleg til að endurnýja hluta gallblöðru, gallganga eða lifur.

Á 3. stigi eru líkurnar á árangri meðferðar háðar því hversu mikið skemmdir eru á sogæðaæðum.

Að lokum, á 4. stigi, er árangur meðferðar tiltölulega lágt.

Meðferð við sjúkdómnum getur leitt til skurðaðgerða sem gerir kleift að endurnýja krabbameinsvef: hluta af gallgöngum sem innihalda krabbameinsfrumur, gallblöðru, ákveðnar eitlaæðar sem eru fyrir áhrifum eða jafnvel hluti af lifrinni.

Venjulega lifa á milli 20% og 40% fólks með og gangast undir aðgerð 5 ár eða lengur eftir aðgerðina.

Með hliðsjón af kviðverkjum, gulu o.s.frv., er stundum nauðsynlegt að losa gallrásirnar. Þessi losun fer fram með því að nota þunnt rör sem fer í gegnum gallrásirnar.

Geislameðferð er ekki venjuleg meðferð við kólangíókrabbameini, en hún getur hins vegar verið árangursrík við að draga úr einkennum auk þess að takmarka útbreiðslu meinvarpa. Það eru tvær tegundir af geislameðferð: ytri geislameðferð og innri geislameðferð.

Ennfremur getur geislameðferð valdið aukaverkunum eins og ógleði, uppköstum eða jafnvel mikilli þreytu.

Lyfjameðferð er einnig notuð í svipuðum tilgangi og geislameðferð. Eða til að draga úr einkennum, til að takmarka útbreiðslu æxlisins og auka lífslíkur viðkomandi einstaklings. Lyfjameðferð er oft samsett geislameðferð. Aukaverkanir sem tengjast krabbameinslyfjameðferð eru einnig þær sem tengjast geislameðferð ásamt hárlosi.

Sumar rannsóknir hafa sýnt fram á ávinninginn sem tengist samsetningu tveggja lyfja sem notuð eru í krabbameinslyfjameðferð (Cisplatin og Gemcitabine).

Hingað til hafa meðferðir sem tengjast krabbameini í gallrásum ekki verið eins árangursríkar og þær sem tengjast öðrum tegundum krabbameins. Þess vegna leggja margar rannsóknir áherslu á þessa tegund krabbameins til að finna betri leiðir til að meðhöndla sjúkdóminn.

Að auki eru rannsóknir á þróun markvissra meðferða einnig í gangi. Þetta eru lyf sem miða á ákveðið stig í þróun krabbameins.