Reye heilkenni er sjaldgæfur bólgusjúkdómur sem getur valdið alvarlegum skaða á lifur og heila. Ef sjúkdómurinn er ekki meðhöndlaður fljótt getur hann valdið óafturkræfum heilaskaða eða jafnvel verið banvænn fyrir einstaklinginn.

Einstaklingarnir sem oftast hafa áhrif á Reye heilkenni eru börn og ungt fólk undir 20. ára aldri. Hins vegar hefur þegar verið greint frá tilvikum eldri fullorðinna. (1)

Algengi þessarar meinafræði í Frakklandi (fjöldi tilfella sjúkdómsins á tilteknum tíma, í tilteknum hópi) nemur 0.08 tilfellum á hver 100 börn.

Tengill orsaka og afleiðinga hefur verið settur fram í Bandaríkjunum þegar aspirín er tekið og þróun Reye heilkenni.

Þessi fylgni var síðan metin í Frakklandi (milli 1995 og 1996). Síðarnefndu leyfði manntal 8 barna yngri en 15 ára sem þjást af þessu heilkenni og taka aspirín. Spurningin um ávinning / áhættuhlutfall aspiríns var engu að síður ekki árangursrík þrátt fyrir viðvörun. Þessi sérstaka athygli á ávísun á aspirín varðar börn með veirusjúkdóma, svo sem hlaupabólu, inflúensu osfrv.

Í þessum skilningi hefur ANSM (National Agency for Health and Medicines) staðfest þá staðreynd að asetýlsalisýlsýru (aspirín) ætti ekki að gefa börnum sem þjást af þessari tegund veiru nema allar aðrar ráðstafanir hafi mistekist. . Að auki, ef uppköst, taugasjúkdómar, röskun á meðvitund eða óeðlileg hegðun verður að hætta þessari meðferð. (3)

Einkennin sem oftast eru tengd Reye heilkenni eru: (1)

- uppköst af engri undirliggjandi ástæðu;

- leti: áhugaleysi, eldmóði og orka;

- syfja;

- aukin öndun;

- flogaveiki.

Þessi „almennu“ einkenni koma oft fram aðeins nokkrum dögum eftir veirusýkingu.

Í sumum tilfellum geta þessi fyrstu einkenni þróast í alvarlegri: (1)

- persónuleikaröskun: pirringur, æsingur, árásargjarn hegðun osfrv.;

- ástand rugl og kvíða sem stundum getur tengst ofskynjanum;

- meðvitundarleysi sem getur leitt til dás.

Samráð við lækni verður að vera snemma teningur grunur um þetta heilkenni hjá barninu.

Þrátt fyrir að þessar tegundir einkenna séu ekki endilega tengdar Reye heilkenni er nauðsynlegt að sannreyna tilgátuna til að staðfesta þróun meinafræðinnar eða ekki. Í þessu tilfelli er mikilvægt að vara lækninn við hugsanlegri inntöku aspiríns í æsku sem getur tengst þróun þessa heilkennis. Þar að auki, ef barnið hefur ekki fengið lyfseðil fyrir inntöku aspiríns áður, er hægt að útiloka möguleika á þróun sjúkdómsins. (1)

Nákvæm uppruni Reye heilkenni er ekki þekkt sem stendur. Flest tilfelli sjúkdómsins varða hins vegar börn og ungt fullorðið (yngri en 20 ára) sem er að jafna sig eftir veirusýkingu, einkum inflúensu eða hlaupabólu. Að auki höfðu þessir sjúklingar lyfseðil fyrir aspiríni við meðferð þessarar veirusýkingar. Í þessum skilningi, meðferð með aspiríni af veiru veldur því að það er algengasta orsökin.

 Viðbótarþáttur í þróun þessarar meinafræði leiðir til lítilla mannvirkja inni í frumunum: hvatbera, sem eru skemmdir.

Þessar frumuuppbyggingar veita orkuna sem þarf til frumuþróunar. Þau eru sérstaklega mikilvæg fyrir rétta starfsemi lifrarinnar. Reyndar sía hvatberar einnig eiturefni úr blóðrásinni og taka einnig þátt í stjórnun blóðsykurs (sykurmagn) í líkamanum.

Í því samhengi þar sem þessi lifrarstjórnunarferli hafa áhrif getur lifur eyðilagst. Lifrar eyðilegging stafar af framleiðslu eitruðra efna. Með því að fara í gegnum blóðrásina geta þessi eiturefni skaðað alla lífveruna og þá sérstaklega heilann. (1)

Aðrir sjúkdómar geta einnig verið orsök einkenna sem tengjast Reye heilkenni. Í þessum skilningi er hægt að útiloka greiningu á þessari tegund heilkennis undir vissum kringumstæðum. Þessar aðrar sjúkdómar eru:

- heilahimnubólga: bólga í hlífðarhimnu sem þekur heila og mænu;

- heilabólga: bólga í heila;

- sjúkdómar sem flokka saman efnaskiptasjúkdóma sem hafa áhrif á efnahvörf lífverunnar. Algengast er: asýl-CoA miðlungs keðju dehýdrógenasi (MCADD).

Helsti áhættuþátturinn fyrir Reye heilkenni er aðallega að taka aspirín við meðhöndlun á flensulíkri veirusýkingu eða hlaupabólu hjá börnum eða ungum fullorðnum.

Greining þessa sjúkdóms byrjar með mismunagreiningu með hliðsjón af einkennum sjúklingsins sem og sögu hans, einkum varðandi inntöku aspiríns meðan á veirusýkingu stendur.

Blóð- og þvagreining getur einnig leyft greiningu á Reye heilkenni í þeim skilningi að eiturefni sem eru einkennandi fyrir meinafræðina má finna í þessum líkamsvessum. Tilvist þessara skaðlegu efna fyrir líkamann er uppspretta óeðlilegrar lifrarstarfsemi.

Aðrar prófanir geta einnig verið mótmæli sýninnar á heilkenni:

- skanninn, sem gerir það mögulegt að auðkenna bólgu í heila;

- lendarstunga, þar sem sýni af heila- og mænuvökva er tekið úr mænu og greind til að kanna hvort möguleg bakteríur eða veirur séu til staðar;

- lifrarskoðun, þar sem sýni af lifrarvef er tekið og rannsakað í smásjá til að ákvarða tilvist eða fjarveru frumna sem tengjast Reye heilkenni.

Meðferð sjúkdómsins verður að innleiða um leið og greiningin er gerð.

Markmið meðferðar er að lágmarka einkenni og leyfa mikilvægum líffærum að sinna störfum sínum og vernda heilann fyrir hugsanlegum skaða sem sjúkdómurinn getur valdið.

Hægt er að gefa fjölda lyfja, venjulega í bláæð, svo sem:

- raflausn og vökvi, sem gerir það mögulegt að endurheimta jafnvægi sölta, steinefna og næringarefna í líkamanum (sérstaklega blóðsykur í blóðrásinni);

- þvagræsilyf: til að hjálpa lifur við starfsemi hennar;

- ammoníak afeitrunarefni;

- krampastillandi lyf, við meðferð á flogaveiki.

Einnig getur verið ávísað öndunarhjálp í aðstæðum þar sem barnið á erfitt með öndun.

Þegar bólga í heilanum hverfur, fara aðrar mikilvægar aðgerðir líkamans venjulega aftur í eðlilegt horf. (1)