Taugaæxli er eitt algengasta trausta æxlið hjá börnum. Við tölum um illkynja æxli utan heila vegna þess að það byrjar í taugakerfinu en er ekki staðbundið í heilanum. Hægt er að íhuga nokkra meðferðarmöguleika eftir aðstæðum.

Skilgreining á taugablóðæxli

Taugaæxli er tegund krabbameins. Þetta illkynja æxli hefur það sérkenni að þróast á stigi taugablasts, sem eru óþroskaðar taugafrumur í sympatíska taugakerfinu. Sú síðarnefnda er ein af þremur stoðum ósjálfráða taugakerfisins sem stýrir ósjálfráðum aðgerðum lífverunnar eins og öndun og meltingu.

Taugabólga getur þróast á mjög mismunandi svæðum líkamans. Hins vegar birtist þessi tegund krabbameins oftast í kviðnum á stigi nýrnahettanna (staðsett fyrir ofan nýrun), sem og meðfram hryggnum. Sjaldan getur það komið fyrir í hálsi, brjóstholi eða mjaðmagrind (lítið mjaðmagrind).

Þegar það vex getur taugablóðæxli valdið meinvörpum. Þetta eru auka krabbamein: frumur frumæxlisins flýja og nýlenda aðra vefi og / eða líffæri.

Flokkun á taugablastómum

Hægt er að flokka krabbamein eftir mörgum breytum. Til dæmis hjálpar sviðsetning að meta umfang krabbameins. Þegar um er að ræða taugablóðæxli eru tvenns konar sviðsetning notuð.

Fyrsti áfanginn er oftast notaður. Það flokkar taugaæxli frá stigum 1 til 4 og inniheldur einnig tiltekið stig 4s. Þetta er flokkun eftir alvarleika, frá því minnsta til alvarlegasta:

• stig 1 til 3 samsvara staðbundnum formum;
• stig 4 tilgreinir meinvörp (flæði krabbameinsfrumna og nýlendu annarra mannvirkja í líkamanum);
• stig 4s er sérstakt form sem einkennist af meinvörpum í lifur, húð og beinmerg.

Annað stigið hefur einnig 4 stig: L1, L2, M, MS. Það gerir það ekki aðeins mögulegt að aðgreina staðbundið (L) frá meinvörpum (M), heldur einnig að taka tillit til ákveðinna áhættuþátta skurðaðgerða.

Orsakir taugablastome

Eins og margar aðrar tegundir krabbameins, hafa taugablóðæxli uppruna sem er ekki enn að fullu staðfest.

Hingað til hefur komið fram að þróun taugablastoma gæti stafað af eða verið hlynnt af ýmsum sjaldgæfum sjúkdómum:

• taugafibromatósa af tegund 1, eða Recklinghausen sjúkdómur, sem er óeðlilegt í þróun taugavefs;
• Hirschsprungssjúkdómur sem er afleiðing þess að taugagangur er ekki til staðar í þörmum;
• Ondine heilkenni, eða meðfædd miðlæg alveolar hypoventilation heilkenni, sem einkennist af meðfæddri fjarveru miðlægrar stjórnunar á öndun og dreifðum skemmdum á ósjálfráða taugakerfinu.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum hefur taugablóðæxli einnig sést hjá fólki með:

• Beckwith-Wiedemann heilkenni sem einkennist af miklum vexti og fæðingargöllum;
• Di-George heilkenni, fæðingargalli í litningunum sem leiðir venjulega til hjartagalla, andlitsvandamál, þroska í þroska og ónæmisgalla.

Greining á taugaæxli

Það má gruna þessa tegund krabbameins vegna ákveðinna klínískra merkja. Hægt er að staðfesta og dýpka greiningu á taugablóðæxli með því að:

• þvagpróf sem metur magn tiltekinna umbrotsefna þar sem útskilnaður eykst við taugablastoma (td homovanilic acid (HVA), vanillylmandelic acid (VMA), dopamine);
• myndgreining á frumæxli með ómskoðun, CT -skönnun eða segulómskoðun (segulómun);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, sem samsvarar myndgreiningarprófi í kjarnorkulækningum;
• vefjasýni sem samanstendur af því að taka vefja til greiningar, sérstaklega ef grunur leikur á krabbameini.

Hægt er að nota þessar prófanir til að staðfesta greiningu taugablastoma, mæla umfang þess og athuga hvort meinvörp séu til staðar eða ekki.

Neuroblastoma koma oftast fyrir hjá ungbörnum og ungum börnum. Þau eru 10% krabbameinssjúkdóma hjá börnum og 15% illkynja æxla hjá börnum yngri en 5 ára. Á hverju ári greinast um 180 ný tilfelli í Frakklandi.

• Einkennalaus: Taugakvilla getur farið óséður, sérstaklega á fyrstu stigum. Fyrstu einkenni taugablóðæxlis sjást oftast þegar æxlið dreifist.
• Staðbundin sársauki: Þróun taugabólgu fylgir oft verkur á viðkomandi svæði.
• Staðbundin þroti: Kekkur, moli eða þroti getur birst á viðkomandi svæði.
• Breyting á almennu ástandi: Taugablóðæxli truflar rétta starfsemi taugakerfisins, sem getur leitt til lystarleysi, þyngdartaps, hægari vaxtar.

Hingað til er hægt að framkvæma þrjár aðalmeðferðir:

• skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið;
• geislameðferð, sem notar geislun til að eyðileggja krabbameinsfrumur;
• krabbameinslyfjameðferð, sem notar efni til að takmarka vöxt krabbameinsfrumna.

Eftir meðferðirnar sem nefndar eru hér að ofan er hægt að koma á stofnfrumuígræðslu til að endurheimta eðlilega starfsemi líkamans.

Ónæmismeðferð er ný leið til að meðhöndla krabbamein. Það gæti verið viðbót eða valkostur við meðferðirnar sem nefndar eru hér að ofan. Miklar rannsóknir eru í gangi. Markmið ónæmismeðferðar er að örva ónæmisvörn líkamans til að berjast gegn þróun krabbameinsfrumna.

Uppruni taugablóðæxla er enn lítt skilinn til þessa dags. Ekki var hægt að bera kennsl á neina fyrirbyggjandi aðgerð.

Forvarnir gegn fylgikvillum byggjast á snemma greiningu. Stundum er hægt að greina taugablóðæxli meðan á ómskoðun stendur. Annars er árvekni nauðsynleg eftir fæðingu. Reglulegt eftirlit með barninu er nauðsynlegt.