Hugtakið „kollagenósa“ flokkar saman sjálfofnæmissjúkdóma sem einkennast af bólgusjúkdómum og ónæmisfræðilegum skaða á bandvef, ofvirkni ónæmiskerfisins, yfirburði kvenna, tengslum við mótefni gegn kjarnorku og útbreiðslu skemmda. Ef bandvefurinn er til staðar um allan líkamann er líklegt að öll líffæri hafi áhrif á meira eða minna tengdan hátt, þess vegna mikil fjölbreytni einkenna sem geta stafað af kollagenosi. Markmið stjórnenda þeirra er að stjórna sjúkdómsvirkni og minnka hana í lægsta mögulega stig.

Kollagenósi, einnig kallaður tengibólga eða almennir sjúkdómar, samanstendur af hópi sjaldgæfra, sjálfsofnæmisbólgusjúkdóma, sem stafar af óeðlilegri kollagenmyndun í vefjum sem eru ríkir af innanfrumu fylki, nefnilega bandvef.

Kollagen er algengasta próteinið í líkama okkar. Það gerir líffærum okkar og líkama okkar kleift að vera stöðugt án þess að vera of stífur en vera nógu sveigjanlegur. Kollagen er seytt af bandveffrumum og hefur samskipti við fjölda annarra sameinda til að mynda trefjar og framleiða trefjavef með stuðnings- og teygjuþolna eiginleika.

Kollagenasar eru ríkjandi hjá konum og geta náð öllum líffærum (meltingarkerfi, vöðvum, liðum, hjarta, taugakerfi). Þess vegna eru birtingarmyndir hennar jafnmargar og fjöldi áhrifaðra líffæra. Lífsgæði hafa stundum mjög mikil áhrif. Niðurstaða þessara sjúkdóma veltur aðallega á skemmdum á mikilvægum líffærum.

Þekktasta collagenosis er systemic lupus erythematosus (SLE). Collagenosis inniheldur einnig eftirfarandi sjúkdóma:

• liðagigt;
• oculourethro-synovial heilkenni (OUS);
• spondyloarthropathies (sérstaklega ankylosing spondylitis);
• Horton sjúkdómur;
• Granulómatósi Wegener;
• rhizomelic gervi-fjölgigt;
• scleroderma;
• blandaður almennur sjúkdómur eða Sharp heilkenni;
• microangiopathie thrombotique;
• periarteritis nodosa;
• heilkenni Gougerot-Sjögren;
• húðbólga;
• dermatopolymyositis;
• maladie de Behçet;
• sarkódósin;
• vefjafrumnafæð;
• Enn er sjúkdómur;
• reglubundin veikindi;
• ofhleðslusjúkdómar og ákveðnir efnaskiptasjúkdómar;
• langvinnur lifrarsjúkdómur;
• sjúkdómar í teygjanlegum vef;
• meðfædda eða áunnna sjúkdóma í sermisuppbót;
• scleroderma;
• Churg-Strauss heilkenni;
• kerfisbundin æðabólga osfrv.

Þau eru enn óþekkt. Það er líklega röskun á ónæmiskerfinu, eins og sést í blóði sjúklinga, tilvist óeðlilegra mótefna, sem kallast sjálfsmótefni eða frumukjarna mótefni, beint gegn eigin innihaldsefnum frumna líkamans. Ákveðnar mótefnavaka í samhæfingu kerfisins (HLA) finnast auðveldara meðan á ákveðnum sjúkdómum stendur, eða í ákveðnum fjölskyldum sem verða fyrir áhrifum, sem bendir til þess að stuðlað sé að erfðaþætti.

Bandvefurinn er til staðar um allan líkamann, líklegt er að öll líffæri verði fyrir áhrifum á meira eða minna tengdan hátt, þess vegna margs konar einkenni sem geta stafað af árásum:

• orðalag;
• húð;
• hjarta;
• lungna;
• lifrar;
• nýrnastarfsemi;
• miðtaug eða útlæg taug;
• æðar;
• meltingarvegi.

Þróun kollagenósu er oft í formi bakslaga sem oft tengjast bólgusjúkdómum og er mjög breytileg fyrir sig. Ósértæk einkenni koma fram í mismiklum mæli:

• hiti (vægur hiti);
• lækkun;
• langvarandi þreyta;
• skert afköst;
• erfiðleikar með að einbeita sér;
• næmi fyrir sól og ljósi;
• hárlos;
• næmi fyrir kulda;
• þurrkur í nefi / munni / leggöngum;
• húðskemmdir;
• þyngdartap ;
• liðamóta sársauki ;
• verkjabólga í vöðvum (vöðvabólga) og liðum (liðverkjum).

Stundum hafa sjúklingar engin önnur einkenni en liðverkir og þreyta. Við tölum þá um ógreinda tengslabólgu. Stundum koma fram einkenni mismunandi gerða bandvefssjúkdóma. Þetta er kallað skarast heilkenni.

Vegna möguleika á margföldum líffæraskemmdum er mikilvægt að ólíkar læknisgreinar hafi náið samstarf. Greiningin er byggð á sögu, það er að segja sögu hins sjúka og klíníska skoðun hans, að leita að einkennum sem koma oft fyrir hjá einum eða fleiri þessara sjúkdóma.

Þar sem kollagenasar einkennast af miklu magni af mótefnamyndun í kjarna, er prófun á þessum sjálfsmótefnum í blóði mikilvægur þáttur í að koma á greiningu. Hins vegar er tilvist þessara sjálfsmótefna ekki alltaf samheiti við kollagenasa. Stundum er einnig nauðsynlegt að taka vefjasýni eða vefjasýni. Mælt er með því að vísa til sérfræðings til að staðfesta greininguna og hefja viðeigandi meðferð.

Markmiðið með stjórnun kollagenósu er að stjórna sjúkdómsvirkni og minnka hana í lægsta mögulega stig. Meðferðin er aðlöguð í samræmi við þá tegund kollagenósa sem greinast og eftir líffærunum sem verða fyrir áhrifum. Barksterar (kortisón) og verkjalyf eru oft notuð sem fyrsta línan til að stöðva bakslag og róa sársaukafullar birtingarmyndir. Það getur verið nauðsynlegt að bæta ónæmisbælandi lyfi við munn eða með inndælingu. Stjórnun getur einnig falið í sér inndælingu í bláæð af immúnóglóbúlínum eða blóðhreinsitækni (plasmapheresis) í sjúkrahúsumhverfi. Sumir sjúklingar, eins og þeir sem eru með rauða úlfa, geta einnig notið góðs af meðferð gegn malaríu.