Hjá 80% sjúklinga kemur sjúkdómurinn fyrst fram sem vöðvaslappleiki í fótum (= fallfæti) og höndum, síðan rýrnun og lömun. Máttleysinu fylgja vöðvakrampar og krampar, oft í handleggjum og öxlum. Það getur líka verið skjálfti.

Eftir eins eða tveggja ára þróun koma fram sjúkdómar sem tengjast bulbar þátttöku (lýst hér að neðan).

Hjá 20% sjúklinga kemur sjúkdómurinn fyrst fram með einkennum skemmda á medulla oblongata, þ.e. erfiðleikar við að tala (= erfiðleikar við að tala, veik rödd, dempuð), sem kallast veikindi og erfiðleikar við að tyggja og kyngja (mynningartruflanir). Í kjölfarið koma sjúklingar fram með vöðvaslappleika í útlimum og bol sem við höfum lýst hér að ofan:

• Minnkuð samhæfing og handlagni
• Veruleg þreyta
• hrörnun
• Hægðatregða
• Verkir, sérstaklega vöðvaverkir
• Sialorrhée (ofstreymi)
• Svefnvandræði
• Öndunarerfiðleikar, vegna stigvaxandi lömunar á öndunarvöðvum í brjóstholi. Þessi skaði á sér stað síðar í sjúkdómsferlinu
• Skerðing á vitrænni starfsemi birtist hjá 30 til 50% sjúklinga, oftast lágmarksbreytingar á persónuleika, pirringur, þráhyggja, minni sjálfsgagnrýni og vandamál með skipulag og framkvæmd verkefna. Í um það bil 15% tilvika er um að ræða heilabilun á framhliðinni, með verulegu skipulagsleysi og hömlun.

Fólk í hættu

Karlar verða fyrir örlítið meiri áhrifum en konur.

Áhættuþættir

Það eru til arfgengar tegundir Charcots sjúkdóms (u.þ.b. 10% tilfella). Aldur er líka áhættuþáttur.