Le Gougerot-Sjögren heilkenni (bera fram sjeu-greunne), sem er hluti af þurrheilkennunum, er langvinnt ástand af sjálfsnæmisuppruna, þ.e. tengt viðbrögðum ónæmiskerfisins gegn ákveðnum innihaldsefnum líkamans, í þessu tilfelli útkirtla, sem seyta frá sér vökva í húð eða slímhúð.

Uppgötvun þess nær aftur til 1933, eftir D.^r Henrik Sjögren, sænskur augnlæknir.

Birtingarmynd þess tengist innrennsli ákveðinna kirtla með eitilfrumum sem veldur minnkun seytingar þeirra. Munnvatnskirtlar í munni og tárakirtlum eru algengastir og bera ábyrgð á „þurru heilkenni“. Við getum einnig fylgst með minnkun á svita, fitu en einnig síast og bólga í öðrum líffærum eins og lungum, nýrum, liðum eða litlum æðum.

Gougerot-Sjögren heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á tæplega einn af hverjum 10 fullorðnum. Konur hafa þúsund sinnum meiri áhrif en karlar. Það kemur oftast fyrir um 000 ára aldur en getur komið fram fyrr í kringum 10 og 50 ára aldur. 

Tegundir

Sjúkdómurinn getur birst á tvo vegu:

• Primary. Heilkennið birtist í einangrun. Þetta er raunin einu sinni í 1. Um 2% þeirra sem verða fyrir áhrifum eru konur, og einkenni koma venjulega fram um 50 ára aldur;
• Secondary. Heilkennið tengist annarri sjálfsnæmissjúkdómum og er algengastur þeirra iktsýki.

Orsakir

Orsök Gougerot-Sjögren heilkenni er óþekkt. Hins vegar stafar sjúkdómurinn af sjálfsnæmisviðbrögðum. Ástæðan fyrir því að ónæmiskerfið líkamans bilar og ráðast á eigin vefi er enn þokukenndur. Nokkrar tilgátur eru til rannsóknar. Að sögn vísindamannanna er líklegt að upphaf þessa heilkennis krefjist beggja erfðafræðilega tilhneigingu og komu á kveikja þættir (veirusýking, hormónabreytingar, streita osfrv.).

The einkenni

Í 2/3 tilfella tengjast birtingarmyndir tengdri þátttöku útkirtlakirtla þátttöku annarra líffæra (þetta er kallað kerfisbundinn sjúkdómur)

Augnþurrkur og munnur eru venjulega þeir fyrstu sem koma fram. Hins vegar birtast þau seinna fyrir fólk sem þegar er með liðagigt. 

Í augum getur þurrkur valdið bruna eða kláða. Augnlokin festast oft saman á morgnana og augun eru næmari fyrir ljósi.

Munnþurrkur gerir það erfiðara að tala, tyggja og kyngja. 

Við getum líka fylgst með viðvarandi þurrum hósta, liðverkjum, vöðvaverkjum, þreytu

Sicca heilkennið getur verið flókið í auga með bláæðabólgu eða kirtilbólgu og í munnholi vegna skemmda á tannholdi, holrúmi, tannhreyfingum, krabbameinsárum, efri sýkingum í munni sérstaklega vegna sveppasýkingar. Maður getur fylgst með ofstækkun parotid kirtla, tímabundin eða ekki.

Auka kirtilbirtingarnar varða liðina (einn af hverjum 2), Raynaud heilkenni (fingur verða hvítir við viðbrögðum við kulda). Aðrar árásir eru alvarlegri en sjaldgæfari, við lungna-, nýrna-, húð- eða útlægar taugar. 

Þreyta er mjög algeng og henni fylgir dreifður sársauki.

Diagnostic

Greining er erfið vegna þess að viðkomandi hefur ekki öll einkennin og þau geta tengst öðrum sjúkdómum eða að taka meðferð.

Ýmsar rannsóknir eru nauðsynlegar: leit að sjálfsmótefnum í blóði (and-SS-A, andstæðingur-SS-B mótefni), mat á framleiðslu á tárakirtlum með síupappír (próf Schirmer), athugun á þunnri himnu sem hylur augað með því að litast með rósabengal og munnvatnsprófi til að meta munnþurrk og sýkingu á eitilfrumukúlum á munnvatnssýni; fram í munnvatnskirtlum, þessi bending er ekki mjög árásargjarn og sársaukalaus. Greiningin byggist á samsetningu fjölda þessara klínískra og líffræðilegra merkja. 

Læknirinn getur einnig lagt til að skimað sé eftir öðrum stöðum sjúkdómsins eða öðrum sjálfsnæmissjúkdómum.

Við greiningu spyr læknirinn sjúklinginn um almennt heilsufar sitt, tegund lyfja sem hann tekur og einnig um mataræði og magn af vatni og öðrum vökva sem neytt er daglega.