Pemphigus

Almenn lýsing á sjúkdómnum

Þetta er langvarandi meinafræði af sjálfsnæmisuppruna sem hefur áhrif á húð og slímhúð. Pemphigus getur þróast á öllum aldri, þó hefur það oftast áhrif á karla og konur sem hafa farið yfir 40 ára tímamótin, sjúkdómurinn er alvarlegastur hjá 40-45 ára fólki og er sjaldgæfur hjá börnum. Hlutur pemphigus er um 1% húðsjúkdóma.

Orsakir

Ekki var hægt að staðfesta jarðfræði pemphigus nógu lengi, en rannsóknir hafa staðfest að orsök þessarar meinafræðslu í húðinni er bilun í ónæmiskerfinu.^[3].

Starf ónæmiskerfisins er að verjast framandi lífverum. Sjálfsnæmissjúkdómar eiga sér stað þegar ónæmiskerfið, vegna óvirkni, ræðst á frumur líkamans, þegar um er að ræða pemphigus, húðina. Mótefni sem myndast af ónæmiskerfinu ráðast ranglega á próteinin í efri lögum heilbrigðrar húðar. Demosomes, sem eru tengibúnaðurinn milli frumna í húðinni undir árás sjálfsmótefna, missa tengsl sín og eyðileggjast og tómt holrýmið er fyllt með millifrumuvökva, sem afleiðing þess myndast blöðrubólga (þar af leiðandi nafnið sjúkdómurinn).

Áhættuþættir fyrir þróun pemphigus geta verið bæði utanaðkomandi (smitsjúkdómar, vírusar, atvinnustarfsemi) og innrænar orsakir, þar með talin erfðafræðileg tilhneiging. Ástæðurnar fyrir þróun pemphigus geta verið sterkt taugaáfall, svo og meinafræði nýrnahettuberkar.

Landbúnaðarstarfsmenn, sem eru oft í sambandi við illgresiseyði og skordýraeitur, auk starfsmanna í málmiðnaði og prentsmiðjum, eru líklegri til að þróa pemphigus.

Tegundir og einkenni

Einkennandi einkenni sýkingarinnar sem fram koma eru litlar blöðrur með alvarlegu innihaldi sem eru staðsettar á líkama sjúklingsins, allt eftir tegund pemphigus:

• dónalegur - er frábrugðið útliti loftbólna með þunnt og slakt dekk um allan líkamann. Með dónalegri eða venjulegri mynd eru loftbólur í upphafi þróunar sjúkdómsins staðsettar á slímhúð í nefi og munni, þannig að sjúklingar fara til tannlæknis og fá meðferð án árangurs og eyða tíma. Sjúklingar hafa áhyggjur af slæmri andardrætti, verkjum í munni meðan þeir borða, tala og kyngja munnvatni. Sjúklingar taka ekki alltaf eftir örlitlum loftbólum sem hafa tilhneigingu til sjálfkrafa opnunar og því eru helstu kvartanirnar sársaukafullt rof í munni sem tannlæknar greina oft sem munnbólgu. Með pemphigus vulgaris sameinast sár sem myndast þegar blöðrurnar eru opnaðar og mynda umfangsmiklar skemmdir. Ólíkt munnbólgu, sem einkennist af veðrun með hvítri húðun, hafa pemphigus sár skærbleikan lit og gljáandi yfirborð. Þegar barkakýli er fyrir áhrifum af pemphigus verður rödd sjúklings hás;
• rauðkornótt form pemphigus einkennist af því að það hefur fyrst og fremst áhrif á húð á bringu, andliti, hálsi og hársvörð. Útbrot af seborrheískum toga með skýr mörk eru þakin brúnum eða gulum skorpum; þegar það er opnað verður rof fyrir áhrifum. Ekki er auðvelt að greina þessa tegund af pemphigus, þannig að rauðblóðformið getur verið staðbundið í meira en eitt ár, og ef um versnun er að ræða, getur það sýnt einkenni um dónalegan;
• blaðlaga - útbrot af roði og flöguþekju geta komið fram á svæðum í húðinni sem áður hafa orðið fyrir, þá opnast loftbólur með þunnum veggjum og mynda rof sem þorna upp og þekjast lamelluskorpum. Þessi tegund af pemphigus hefur að jafnaði áhrif á húðina, litlar loftbólur dreifast fljótt yfir heilbrigða húð, í sumum tilfellum geta slímhúð skemmst;
• grænmeti formið birtist með loftbólum á svæðinu í húðfellingum, í stað loftbólanna, veðrun með rotnandi lykt og purulent veggskjöldur myndast með tímanum.

Til viðbótar við útbrot á húð og slímhúð, hafa sjúklingar með pemphigus almenn einkenni:

1. 1 þreyta;
2. 2 minnkað eða lystarleysi;
3. 3 þyngdartap jafnvel með aukinni næringu;
4. 4 syfja.

Fylgikvillar

Með ótímabærri eða röngri meðferð dreifast loftbólurnar um líkamann, sameinast og mynda stórar skemmdir. Að keyra pemphigus er alvarleg hætta ásamt húðbruna. Húðskemmdir hafa áhrif á lífsgæði sjúklings, sjúklingurinn getur ekki hreyft sig eðlilega. Þegar rof eru smituð er algengasti fylgikvillinn pyoderma.^[4]... Það er einnig mögulegt að bólguferli breiðist út í innri líffæri, sem leiðir til þess að phlegmon og lungnabólga þróast.

Af hálfu háls- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og nef- og brjóskarholi, heyrnartruflanir, getur heyrnartap þróast sem fylgikvilli pemphigus; mycoses ríkir meðal húðsjúkdóma. Fylgikvillar hjarta- og æðakerfisins koma fram í formi blóðþurrðar, hjartaöng og örsjúkdóms.

Hætta á dauða hjá sjúklingum með pemphigus er nokkuð mikil - allt að 15% sjúklinga deyja innan 5 ára frá upphafi sjúkdómsins.

Forvarnir

Sem fyrirbyggjandi aðgerð til að koma í veg fyrir þróun pemphigus, ættir þú að:

• skipta reglulega um rúmföt;
• skipta um nærföt daglega;
• tímanlega meðhöndla sjúkdóma í húð;
• að fjarlægja fólk úr vinnu með eldgos.
• kerfisbundið eftirlit með húðsjúkdómalækni;
• takmarka neyslu á salti, fitu og kolvetnum;
• fylgjast með blóðsykri og blóðþrýstingslestri;
• fylgja stranglega reglum um persónulegt hreinlæti.

Meðferð í almennum lækningum

Pemphigus meðferð er löng og erfið. Pemphigus bendir til flókinnar meðferðar:

1. 1 kerfismeðferð;
2. 2 staðbundin meðferð;
3. 3 utanaðkomandi aðferðir.

Staðbundin meðferð felur í sér meðferð á viðkomandi húð með lækningu og hormóna smyrsli og áveitu veðra með verkjalyfjum.

Meðferð utan líkamans felur í sér notkun blóðskilunar og plasmaphoresis.

Uppistaðan í meðferð við pemphigus er hormónameðferð. Sjúklingnum er ávísað pillum og sjúkrahúsum er gefið barkstera í bláæð. Stranglega ætti að fylgja meðferðaráætluninni þar sem inntaka hormónalyfja getur valdið alvarlegum aukaverkunum:

• þunglyndi;
• svefntruflanir;
• háþrýstingur;
• offita, jafnvel með kaloríusnauðu fæði;
• stera sykursýki;
• óhófleg spenna í taugakerfinu;
• hægðir á hægðum.

Með versnun eru sýnd lyf sem bæla ónæmiskerfið. Sjúklingar með alvarlega pemphigus gætu þurft að skipta um plasma. Í alvarlegum sjúkdómsmeðferð er ávísað immúnóglóbúlíni í bláæð.

Til að koma í veg fyrir smit eftir að þynnurnar hafa verið opnaðar er sýklalyf ávísað fyrir sjúklinga með pemphigus. Umbúðir liggja í bleyti í jarðolíuhlaupi er borið á sár og svitasvæði. Ef versnun er, er mælt með því að vera í lausum fatnaði úr náttúrulegum dúkum.

Attention!

Stjórnin ber ekki ábyrgð á neinum tilraunum til að nota upplýsingarnar sem gefnar eru og ábyrgist ekki að þær muni ekki skaða þig persónulega. Ekki er hægt að nota efnin til að ávísa meðferð og greina. Hafðu alltaf samband við lækninn þinn!